Léčba lupusem

Léčba lupusem je složitá a časově náročná. Bohužel je nemožné se tohoto onemocnění úplně zbavit. Existuje však mnoho terapeutických metod, které pomáhají vyrovnat se s projevy onemocnění a významně zlepšují kvalitu pacienta. A předtím, než budete pokračovat v hlavních akcích, je nutné pochopit důvody rozvoje této nemoci a faktory, které vyvolávají její progresi.

Stručné informace o nemoci

Když mluvíme o tom, jaký druh onemocnění je lupus erythematodes a jak s ním zacházet, je třeba nejprve říci, že tato patologie má autoimunitní povahu. Ovlivňuje všechny pojivové tkáně těla a kůže. V závislosti na tom, které orgány byly vystaveny autoprotilátkám, mohou být příznaky onemocnění různé. Existují však příznaky, které jsou detekovány téměř u všech pacientů. To:

  • vyrážka na obličeji jako motýl;
  • vypadávání vlasů (částečné nebo úplné);
  • otok dolních končetin;
  • bolavé klouby a svaly;
  • horečka, horečka, zimnice;
  • slabost, únava;
  • zánět sliznic ústní a nosní dutiny;
  • přecitlivělost kůže na sluneční světlo atd..

Pokud jde o příčiny vývoje systémového lupus erythematosus (SLE), vědci je dosud plně neprozkoumali. Je však třeba poznamenat, že u většiny pacientů byly spolu s tímto onemocněním v krvi nalezeny protilátky proti viru Epstein-Barr a také poruchy hormonálního systému. Genetická predispozice také probíhá. Jak ukazuje praxe, pravděpodobnost vývoje patologie u jednovaječných dvojčat je mnohem vyšší..

Provokující faktory a jejich prevence

SCW se vyznačuje zvlněným proudem. Příznaky pak ustupují a poté postupují. Exacerbace jsou nejčastěji pozorovány v letním a podzimním období, kdy jsou sluneční paprsky aktivnější. Průběh vývoje patologie mohou ovlivnit i další faktory:

  • toxiny;
  • některé potraviny;
  • stres atd..

A aby se zabránilo vypuknutí lupusu, musí pacient neustále provádět prevenci.

sluneční světlo

Vystavení ultrafialovým paprskům na těle osoby trpící lupus erythematosus může způsobit zvýšení vyrážky na obličeji a těle a také výskyt dalších příznaků tohoto stavu, například únavy nebo bolesti kloubů.

Američtí vědci provedli v roce 2014 výzkum, který ukázal, že fotocitlivost je jedním z nejčastějších faktorů erytematózních vyrážek. A americká vysoká škola revmatologie to oficiálně považuje za diagnostické kritérium pro SLE..

A aby se zabránilo ohniskům, lékaři doporučují, aby pacienti odmítli být na otevřeném slunečním světle. A pokud je to z nějakého důvodu nemožné, je nutné používat krémy na opalování s SPF 50 a vyšším.

Užívání léků

Existují případy, kdy má člověk kromě SLE i další nemoci, které vyžadují speciální léky. Některé z nich však mohou vyvolat nárůst příznaků onemocnění, například:

  • Melatonin nebo Ramelteon jsou prášky na spaní, které napodobují účinky melatoninu;
  • Bactrim nebo Septra - antibakteriální látky na bázi sulfamethoxazolu a trimethoprimu.

DŮLEŽITÉ ! Pokud je léčba systémového lupus erythematodes doplněna užitím jiných léků a váš stav se zhoršuje, měli byste o tom okamžitě informovat svého lékaře.!

Jídlo

U lupus erythematosus funguje imunitní systém velmi aktivně. A aby se zabránilo progresi onemocnění, jsou všechny terapeutické metody zaměřeny na snížení produkce protilátek. A používání některých potravin naopak zvyšuje jejich syntézu, například česnek, cibule, klíčky vojtěšky. Musíte je jíst velmi opatrně a je lepší je úplně opustit. Totéž platí pro bylinné doplňky, jako je echinacea..

Tyto potraviny a doplňky často používá mnoho lidí na nachlazení. U pacientů s lupus erythematodes však mohou způsobit prudké zhoršení zdravotního stavu. Proto se všem pacientům se SLE doporučuje přísně dodržovat speciální dietu..

Toxiny

Cigaretový kouř, alkoholické nápoje, omamné látky spouštějí genetické změny v těle, což mohou být impulsy pro vývoj lupusu a jeho rychlou progresi. Z tohoto důvodu by všichni pacienti měli vést zdravý životní styl a vzdát se špatných návyků..

Léčba drogami

Léčba SLE je volena ošetřujícím lékařem v každém případě individuálně. Všechny léky a jejich dávky jsou vybírány s ohledem na celkový stav pacienta, jeho kontraindikace, věk a pohlaví. K léčbě lupusu u dospělých se obvykle používají následující skupiny léčivých přípravků:

  • glukokortikosteroidy;
  • cytostatika;
  • nesteroidní protizánětlivé léky.

Glukokortikosteroidy

Jedná se o hormonální léky, které účinně řeší zánětlivé procesy v těle a zajišťují potlačení imunitního systému. Před použitím glukokortikosteroidů k ​​léčbě lupus erythematosus nebyla průměrná délka života pacientů delší než 5 let. Nyní se díky těmto lékům život pacientů prodloužil mnohem déle..

Tyto fondy jsou vybírány striktně individuálně. Hlavním ukazatelem, kterému pomáhají, je dlouhodobá remise při užívání malých dávek drog, pokles aktivity procesu, stabilní stabilizace stavu..

Nejčastěji je lupus léčen lékem nazývaným Prednisolon. V počátečních fázích léčby se předepisuje v dávce 50 mg denně a po dosažení pozitivního výsledku se dávka postupně snižuje na 15 mg denně..

Je však třeba poznamenat, že glukokortikosteroidy neposkytují vždy požadovaný účinek. Existuje několik důvodů, proč se to stane:

  • nepravidelný příjem léků;
  • nesprávné dávkování;
  • pozdní zahájení terapie;
  • velmi vážný stav pacienta.

Mnoho pacientů, zejména dospívajících a mladých žen, odmítá užívat glukokortikosteroidy, protože se obávají jejich vedlejších účinků, mezi nimiž je i rychlé přibývání na váze. Ale v případě lupus erythematosus je vyhýbat se těmto lékům velká pošetilost. Bez nich je průměrná délka života pacientů velmi nízká. A ne každý, kdo užívá hormonální léky, má nadváhu..

Je třeba poznamenat, že léčba lupus erythematosus glukokortikosteroidy může kromě zvýšení tělesné hmotnosti doprovázet také:

  • zvýšení rizika infekce, protože je potlačen imunitní systém;
  • tvorba steroidních erozí, žaludečních vředů a 12 duodenálních vředů;
  • pravidelné skoky krevního tlaku;
  • zvýšená hladina cukru v krvi.

Tyto nežádoucí účinky při užívání glukokortikosteroidů jsou extrémně vzácné. Lze se jim snadno vyhnout, pokud budete přísně dodržovat všechna doporučení ošetřujícího lékaře - nepřekračujte dávku, užívejte drogu včas atd..

Cytostatika

Tyto prostředky jsou zpravidla předepisovány současně s glukokortikosteroidy, pokud mají hormony malý nebo žádný účinek. Jejich činnost je také zaměřena na potlačení imunitního systému..

Existuje mnoho indikací, kdy je pro SLE nutné užívat cytostatika. To:

  • rychlá progrese onemocnění;
  • výskyt lupusové nefritidy a nefritických syndromů;
  • nedostatečná účinnost izolované hormonální terapie;
  • potřeba snížit dávku glukokortikosteroidů kvůli špatné toleranci;
  • vznik závislosti na hormonální terapii.

Z cytostatik pro léčbu systémového lupus erythematodes je nejčastěji preferován azathioprin nebo cyklofosfamid. Účinnost použitých léků se posuzuje podle:

  • snížení příznaků;
  • snížená aktivita onemocnění;
  • trvání remise.

Nesteroidní protizánětlivé léky

Léčba systémového lupus erythematosus nesteroidními protizánětlivými léky se provádí za účelem odstranění nepříjemných příznaků. Tyto léky účinně eliminují bolesti kloubů a svalů, normalizují tělesnou teplotu, pomáhají zmírňovat záněty v těle atd..

DŮLEŽITÉ ! Je třeba si uvědomit, že všechny léky na SLE by měly být užívány pod dohledem lékaře. Jejich dávkování lze časem upravit - zvyšovat nebo snižovat v závislosti na pohodě člověka.

Tok světla

Při mírném průběhu onemocnění nebo ve stadiu stabilní remise sleduje léčba lupus erythematosus a předepsané léky jeden cíl - eliminovat nepříjemné příznaky. V tomto případě se nejčastěji zobrazují následující:

  • analgetika - používají se při syndromu silné bolesti;
  • aspirin - používaný u osob náchylných k trombóze;
  • antimalarické léky - předepsané pro vážné poškození kůže a kloubů;
  • vitamíny A, B6, V12, Z.

Silný proud

Pokud má pacient závažný průběh systémového lupus erythematodes s poškozením vnitřních orgánů, zahrnuje léčba:

  • Glukokortikosteroidy. Pijí je měsíc s postupným snižováním dávky. Léčba začíná dávkou 50 mg denně, poté se dávka sníží na 15 mg denně.
  • Imunosupresiva. Mezi tyto léky patří Mycophenalata Mofetil, Aschatioprin, Cyklofosfamid.
  • Heparin v kombinaci s aspirinem (podávaným subkutánně) a vafarinem (užívaným perorálně) ke snížení rizika trombózy a vaskulární embolie.
  • Methylprednisolon nebo cyklofosfamid. Zavádí se kapáním po dobu 3 dnů v maximálních dávkách.
  • Hemisorpce a plazmaferéza. Podporovat eliminaci toxických imunitních komplexů z těla a transplantace kmenových buněk.
  • Doplňky vápníku a vitaminu D.3. Je předepsán ke snížení rizika negativních důsledků užívání glukokortikosteroidů.

Když je nutná hospitalizace

Lupus erythematosus se léčí doma. Pokud se však objeví nějaké příznaky, pacienti jsou okamžitě hospitalizováni. Tyto zahrnují:

  • infekce horních cest dýchacích;
  • bolest na hrudi;
  • závažné příznaky neurologických poruch;
  • selhání ledvin;
  • trombóza.

Lidové léky

U autoimunitních onemocnění se metody alternativní medicíny používají pouze u mírných forem patologie nebo ve stadiích remise. Léčba lupus erythematodes lidovými prostředky by měla být projednána s ošetřujícím lékařem a používána pouze jako doplňková léčba v kombinaci s léky a dietou..

K jeho přípravě budete potřebovat následující bylinky (smíchejte je ve stejných částech, předem nakrájejte):

  • kořen Burnet;
  • kořen pivoňky;
  • kořen lopuchu;
  • květiny měsíčku;
  • zubní tráva;
  • vlaštovičník.

Tato směs se odebírá v množství 4 lžíce. l. nalijte 1 litr vroucí vody, zapalte a vařte dalších 30 minut na mírném ohni. Poté se vývar filtruje a ochladí. Vezměte to během dne úplně, rozdělené na 3-4 porce, půl hodiny před jídlem.

Infuze jmelí

SLE lze také léčit infuzí jmelí. K jeho přípravě potřebujete pouze listy rostliny. Jsou předsušeny a rozdrceny. Infuze je připravena následujícím způsobem - 2 lžičky. suroviny se nalijí do sklenice vody, vaří se na mírném ohni po dobu 1-2 minut po vaření, trvají na 30-40 minutách, filtrují se. Hotová tekutina se rozdělí na 3 stejné části a vypije se během dne ihned po jídle.

Hemlock tinktura

Můžete také tlumit nemoc pomocí rostliny, jako je hemlock. K tomu se suché suroviny v množství 50 g nalijí do 0,5 litru vodky a trvají na tmavém místě po dobu 2 týdnů, poté se filtrují. Léčba začíná jednou kapkou drogy. Zředí se ve sklenici vody. Pijte „lék“ na lačný žaludek ráno. Denně se množství tinktury zvýší o 1 kapku, čímž se dosáhne denní dávky 40 kapek. Po užití drogy nemůžete jíst jídlo hodinu.

Olej pro vnější použití

Léčba lupus erythematodes lidovými prostředky zahrnuje také použití „léků“ pro vnější použití, které pomáhají redukovat vyrážky a zlepšovat stav pokožky. Pro tyto účely si můžete doma připravit speciální olej. Bude to vyžadovat:

  • olivový olej - 1 sklenice;
  • čerstvé fialové květy - 1 polévková lžíce. l.;
  • čerstvý řetězec - 1 polévková lžíce. l.

Nejprve musíte zahřát olivový olej na mírném ohni, poté do něj přidat zbývající přísady a za stálého míchání vařit směs po dobu 5-10 minut. Poté musí být nádoba, ve které byl produkt připraven, zakryta víčkem a odstraněna na tmavé místo na jeden den. Poté by měl být olej filtrován. Používá se k mazání postižených oblastí těla třikrát denně..

Včela podmore

Mrtvé včely představují mrtvé včely. Musí být sušeny na slunci asi hodinu, rozdrceny a poté nality lékařským alkoholem v poměru 1 polévková lžíce. l. suroviny na 1 sklenici tekutiny. Nádoba musí být těsně uzavřena a umístěna na tmavé místo po dobu 3 dnů, přičemž se pravidelně protřepává. Poté by měla být tinktura zředěna vodou v poměru 1: 1 a ošetřena postiženými oblastmi těla 2-3krát denně. Takový prostředek nápravy lze také podat ústně. K tomu je to ve výši 1 lžičky. zředěný ve sklenici vody. "Lék" užívejte 3krát denně před jídlem.

Podmore včela dobře zvládá projevy systémového lupus erythematodes. Pokud však trpíte nesnášenlivostí včelích produktů, nemůžete tuto metodu léčby nemoci použít.!

Obnova sbírky

K jeho přípravě budete muset předem smíchat následující bylinky ve stejném poměru:

  • listy brusinek;
  • březové listy;
  • kopřivy;
  • tansy;
  • Třezalka tečkovaná;
  • byliny z vodního pepře;
  • listy jitrocele;
  • kořeny pampelišky;
  • sladký jetel;
  • oregano;
  • řebříček;
  • matka a nevlastní matka.

Chcete-li připravit domácí lék, musíte si vzít 2 lžíce. l. připravené suroviny, nalijte 1 litr vroucí vody a výslednou kompozici vložte do termosky. Produkt musíte vyluhovat asi 8 hodin, poté by měl být filtrován. 1/3 šálku se užívá 3x denně, bez ohledu na jídlo.

Strava

Bez ohledu na to, jaké metody se používají k léčbě lupus erythematodes, měl by pacient rozhodně dodržovat speciální dietu. Již bylo zmíněno, že některé potraviny stimulují imunitní systém, což může negativně ovlivnit pohodu pacienta. Proto každý, kdo trpí SLE, potřebuje přesně vědět, co může jíst a co ne..

Seznam povolených potravin pro systémový lupus erythematodes zahrnuje:

  • polévky - jsou povoleny pouze vegetariánské nebo vařené v sekundárním vývaru;
  • libové maso (přednost by měla být drůbež, králík, hovězí maso);
  • cereálie;
  • sušenky;
  • nízkotučné mléčné a kyselé mléčné výrobky;
  • zelenina a ovoce;
  • libové odrůdy ryb;
  • Bílek;
  • zelený čaj, čekanka;
  • šípkový odvar.

Je přísně zakázáno používat:

  • nasycené masové a rybí vývary;
  • tučné maso, ryby, mořské plody, droby;
  • uzeniny;
  • marinády;
  • konzervy;
  • klobásy;
  • výrobky z kvasnicového těsta;
  • kakao, čokoláda;
  • káva, černý čaj;
  • alkohol;
  • sycené nápoje.

Podrobný seznam toho, co můžete jíst s lupus erythematodes a co ne, by měl poskytnout lékař. Denní obsah kalorií se počítá individuálně, v závislosti na hmotnosti, pohlaví a věku pacienta..

Systémový lupus erythematodes je vážný zdravotní stav. K jeho zacházení je třeba přistupovat se vší odpovědností. Pouze při přísném dodržování všech doporučení lékaře má pacient šanci vyhnout se komplikacím a zlepšit kvalitu svého života..

Jak se léčí systémový lupus erythematodes??

Články lékařských odborníků

Systémový lupus erythematodes je chronické onemocnění, při kterém nelze dosáhnout úplného a konečného vyléčení. Cílem léčby je potlačit aktivitu patologického procesu, zachovat a obnovit funkčnost postižených orgánů a systémů, vyvolat a udržovat klinickou a laboratorní remisi, zabránit relapsům, aby se dosáhlo významné délky života pacientů a zajistila dostatečně vysoká kvalita života..

Indikace pro konzultaci s dalšími odborníky

  • Oculist: objasnění geneze zrakového postižení.
  • Neurolog: objasnění podstaty a geneze poškození nervového systému, výběr symptomatické léčby, když se objeví nebo přetrvávají neurologické příznaky.
  • Psychiatr: stanovení taktiky léčby pacienta při výskytu nebo přetrvávání psychopatologických symptomů, objasnění vzniku duševních poruch (projevy základního onemocnění, komplikace glukokortikosteroidy atd.), Výběr symptomatické léčby.

Indikace pro hospitalizaci

V aktivním období onemocnění by pacienti měli být léčeni v nemocnici, pokud možno na specializovaném oddělení. Indikace pro hospitalizaci:

  • klinické a laboratorní příznaky systémové aktivity lupus erythematodes u pacienta;
  • potřeba napravit probíhající terapii, pokud je neúčinná nebo pokud se objeví lékové komplikace;
  • výskyt infekčních komplikací;
  • výskyt příznaků antifosfolipidového syndromu.

S poklesem aktivity a rozvojem remise může léčba pokračovat v ambulanci. K včasnému odhalení příznaků exacerbace onemocnění nebo vzniku možných komplikací je nutné dlouhodobé dispenzární pozorování a pravidelné klinické a instrumentální vyšetření a laboratorní testy..

Neléková léčba systémového lupus erythematodes

Je nutné poskytnout pacientovi šetřící režim. Ovládejte tělesnou hmotnost. Aby se zabránilo osteoporóze, doporučuje se zakázat dospívajícím kouřit, doporučit zahrnout do stravy potraviny s vysokým obsahem vápníku a vitaminu D. Během období remise by měla být prováděna fyzikální terapie.

Léčba systémového lupus erythematodes

Léčba systémového lupus erythematodes je založena na patogenetických principech, je zaměřena na potlačení syntézy autoprotilátek, snížení aktivity imunitního zánětu a korekci hemostázy. Taktika léčby je stanovena pro každé dítě individuálně, s přihlédnutím k jeho ústavním charakteristikám, klinickým příznakům a aktivitě systémového lupus erythematodes, účinnosti předchozí léčby a její toleranci k pacientům, jakož i dalším parametrům.

Léčba systémového lupus erythematodes se provádí dlouhodobě a nepřetržitě, je nutné včas střídat intenzivní a podpůrnou imunosupresivní terapii s přihlédnutím k fázi onemocnění, neustále sledovat její účinnost a bezpečnost.

Léčba lupus erythematosus glukokortikosteroidy

Glukokortikosteroidy - léky první volby při léčbě systémového lupus erythematodes, mají protizánětlivé, imunomodulační a antidestruktivní účinky.

Principy systémové léčby glukokortikosteroidy:

  • Použití krátkodobě působících glukokortikosteroidů (prednisolon nebo methylprednisolon).
  • Denní příjem glukokortikosteroidů uvnitř (střídavá léčba glukokortikosteroidy - užívání léků každý druhý den se systémovým lupus erythematodes - je neúčinná, je spojena s vysokým rizikem relapsu, je špatně tolerována většinou pacientů).
  • Užívání glukokortikosteroidů hlavně ráno (první polovina dne), s přihlédnutím k fyziologickému rytmu jejich uvolňování.

Dávka glukokortikosteroidů se stanoví v závislosti na závažnosti stavu, aktivitě a hlavních klinických příznacích onemocnění s přihlédnutím k individuálním vlastnostem dítěte. Dávka prednisolonu je:

  • s vysokou a krizovou aktivitou systémového lupus erythematodes 1-1,5 mg / kg denně (ale ne více než 70-80 mg / den);
  • se střední aktivitou systémového lupus erythematodes 0,7 - 1,0 mg / kg denně;
  • s nízkou aktivitou systémového lupus erythematodes 0,3 - 0,5 mg / kg denně.

Léčba maximální supresivní dávkou glukokortikosteroidů se obvykle provádí po dobu 4 až 8 týdnů, dokud se nedosáhne klinického účinku a aktivity patologického procesu se nesníží, následované snížením dávky léčiva na individuálně zvolenou udržovací dávku (> 0,2-0,3 mg / kg denně) o 6-12 měsíce od začátku léčby. Dávka glukokortikosteroidů se snižuje postupně, což zpomaluje rychlost jejího snižování se snižováním dávky (princip snižování denní dávky léčiva o 5-10% každých 7, 10, 14, 30 dní), v závislosti na rychlosti vývoje terapeutického účinku, reakci pacienta na předchozí snížení dávky a závažnosti vedlejší účinky glukokortikosteroidů.

Pro udržení remise se doporučuje dlouhodobé užívání udržovací dávky glukokortikosteroidů (porušení režimu glukokortikosteroidů nebo jejich rychlé vysazení může vést k exacerbaci onemocnění nebo rozvoji abstinenčního syndromu). Úplné odstranění kortikosteroidů je možné pouze při dlouhodobé klinické a laboratorní remisi a podmínce zachování funkčních schopností nadledvin.

Pulzní terapie glukokortikosteroidy zahrnuje intravenózní podání ultravysokých dávek methylprednisolonu (10 - 30 mg / kg denně, ale ne více než 1000 mg / den; dávka pro dospělé pacienty je obvykle 500 - 1 000 mg / den) po dobu 3 dnů.

Pulzní terapie způsobuje rychlejší pozitivní dynamiku stavu pacienta ve srovnání s příjmem glukokortikosteroidů, v některých případech umožňuje dosáhnout pozitivního účinku při léčbě pacientů rezistentních na perorální glukokortikosteroidy, rychlejší zahájení snižování dávky (účinek šetřící steroidy), což umožňuje snížit závažnost nežádoucích účinků.

Pulzní léčba glukokortikosteroidy je indikována k úlevě od krizí a léčbě těžkých forem systémového lupus erythematodes s vysoce aktivní nefritidou, těžkým poškozením centrálního nervového systému, aktivní vaskulitidou, exsudativní pleuritidou a perikarditidou, trombocytopenie, hemolytickou anémií atd..

Kontraindikace pro pulzní terapii glukokortikosteroidy mohou být: nekontrolovaná arteriální hypertenze, uremie, srdeční selhání, akutní psychóza.

Cytotoxické látky při léčbě systémového lupus erythematodes

Pro adekvátní kontrolu průběhu systémového lupus erythematodes a zajištění vysoké kvality života pacientů je v mnoha případech nutné zahrnout do terapeutických režimů cytotoxická činidla (CS) s imunosupresivní aktivitou..

Indikace pro použití cytotoxických léků: vysoce aktivní nefritida, závažné poškození centrálního nervového systému, rezistence na předchozí léčbu glukokortikosteroidy, nutnost posílit imunosupresivní léčbu v případě závažných vedlejších účinků glukokortikosteroidů, zavedení účinku šetřícího steroidy, udržování stabilnější remise.

V závislosti na závažnosti onemocnění a specifičnosti poškození orgánu by měla být použita jedna z následujících cytostatik: cyklofosfamid, azathioprin, cyklosporin, mykofenolát mofetil a methotrexát.

Cyklofosfamid je lékem volby mezi cytostatiky, primárně k léčbě aktivní lupusové nefritidy. Podle metevaluce výhody kombinované léčby glukokortikosteroidy a cyklofosfamidem pro difúzní proliferativní lupusovou nefritidu (třída IV v klasifikaci WHO) ve srovnání s monoterapií glukokortikosteroidy zachovávají funkci ledvin, snižují riziko zdvojnásobení sérového kreatininu, zvyšují renální a celkové přežití, snižují úmrtnost a úmrtnost.... Léčba glukokortikosteroidy v kombinaci s cyklofosfamidem má ve srovnání s monoterapií glukokortikosteroidy výhody v účinku na proteinurii, hypoalbuminémii a výskyt relapsů a v membránové lupusové nefritidě (třída V v klasifikaci WHO). Kombinace glukokortikosteroidů s cyklofosfamidem, která pomáhá udržovat stabilnější a prodlouženou remisi, vám umožňuje minimalizovat dávku glukokortikosteroidů užívaných perorálně (účinek šetřící steroidy).

V klinické praxi se používají 2 různé způsoby podávání cyklofosfamidu:

  • denní orální příjem v dávce 1,0-2,5 mg / kg denně, aby se snížil počet leukocytů v periferní krvi na 3,5-4,0x109 / l (> 3,0x109 / l) po dobu několika měsíců;
  • pulzní terapie - periodické intravenózní podání ultravysokých dávek léku. Společné schéma pro zavedení cyklofosfamidu jednou měsíčně v dávkách 0,5 (0,75 - 1,0) g / m2, s přihlédnutím k toleranci po dobu 6 měsíců, následované zavedením léku jednou za 3 měsíce po dobu 2 let.

Principy terapie pulzním cyklofosfamidem

  • Volba dávky cyklofosfamidu by měla být provedena v souladu s hodnotou glomerulární filtrace (pokud klesne pod 30 ml / min, měla by být dávka léčiva snížena).
  • Počet leukocytů v krvi by měl být sledován 10-14. Den po podání léku (při poklesu hladiny leukocytů 9 / l musí být další dávka snížena o 25%).
  • Je nutné prodloužit interval mezi podáním cyklofosfamidu s rozvojem infekčních komplikací.

Užívání cyklofosfamidu uvnitř je spojeno s častějším vývojem komplikací u dětí, proto se tato metoda používá méně často.

Intermitentní pulzní terapie cyklofosfamidem v kombinaci s glukokortikosteroidy je uznávána jako standardní léčba proliferativní lupusové nefritidy (třídy III. IV v klasifikaci WHO), terapeutické režimy se však mohou lišit. U těžkých forem nefritidy po indukční pulzní terapii cyklofosfamidem po dobu 6 měsíců se doporučuje nejprve přejít na podávání léku jednou za 2 měsíce po dobu následujících 6 měsíců a teprve poté na injekci léku jednou za čtvrtletí. Pro udržení remise navrhují někteří odborníci pokračovat v podávání cyklofosfamidu jednou za čtvrtletí po dobu 30 měsíců.

U dětí bylo navrženo méně agresivní schéma pulzní terapie cyklofosfamidem v dávce 10 mg / kg jednou za 2 týdny, dokud se nedosáhne zjevného účinku, následovaný přechodem na zavedení léku jednou za čtvrt roku.

Je třeba poznamenat, že statisticky významné rozdíly v účinnosti pulzní terapie při použití vysokých nebo nižších dávek cyklofosfamidu, stejně jako dlouhé (24 měsíců) nebo krátké (6 měsíců) léčebné cykly u dospělých, podle meta-review (RS Flanc et al., 2005), není označeno.

Riziko nežádoucích účinků během léčby cyklofosfamidem závisí na celkové dávce léku: pokud dávka nepřekročí 200 mg / kg, pravděpodobnost závažných nežádoucích účinků je malá, ale významně se zvyšuje s kumulativní dávkou vyšší než 700 mg / kg. Z tohoto důvodu jsou vyvíjeny režimy kombinované léčby, při nichž je cyklofosfamid po dosažení remise nahrazen méně toxickými cytostatiky..

U dospělých byla prokázána účinnost krátkodobé (6 měsíců) pulzní terapie cyklofosfamidem v dávce 0,5 - 1,0 g / m2 v kombinaci s perorálními glukokortikosteroidy při dalším převodu pacienta na základní terapii mykofenolát mofetilem (0,5 - 3,0 g / azathioprin (1-3 mg / kg denně) a pokračovalo se v léčbě glukokortikosteroidy. V randomizovaných studiích u dospělých s proliferativní nefritidou (třídy III, IV v klasifikaci WHO) se ukázalo, že krátké cykly cyklofosfamidu (6 pulzů) v dávce 500 mg každé 2 týdny, po nichž následuje přechod na azathioprin, jsou stejně účinné jako léčba podle klasického schématu. tato metoda je však méně toxická.

Režimy léčby aktivní lupusové nefritidy

Fáze indukce remise

Udržování fáze remise

Pulzní terapie methylprednisolonem, perorální glukokortikosteroidy v dávce 0,5 mg / kg denně + pulzní léčba cyklofosfamidem (7 intravenózních injekcí) J jednou měsíčně po dobu 6 měsíců v dávce 0,5-1 g / m2 (možné v kombinaci s pulzní terapií methylprednisolonem). Pokud je to uvedeno, můžete měsíční podávání cyklofosfamidu prodloužit na 9–12 měsíců

perorální glukokortikosteroidy ve snížené dávce + pulzní léčba cyklofosfamidem v dávce 0,5 - 1,0 g / m2 2krát každé 3 měsíce až 24 měsíců

Pulzní terapie methylprednisolonem v dávce 750 mg / den po dobu 3 dnů, perorální glukokortikosteroidy 0,5 mg / kg denně (1 mg / kg denně) 4 týdny + pulzní léčba cyklofosfamidem (6 intravenózních injekcí), 1krát za měsíc po dobu 6 měsíců v dávce 0,5 g / m 2 (poté 0,75 a 1,0 g / m 2, s přihlédnutím k snášenlivosti léku, ale ne více než 1,5 g na injekci)

perorální glukokortikosteroidy (snížení dávky o 2,5 mg / den každé 2 týdny na udržovací léčbu) + pulzní léčba cyklofosfamidem (2 injekce jednou za čtvrtinu), poté azathioprin 2 týdny po cyklofosfamidu v počáteční dávce 2 mg / kg denně (snížení až 1 mg / kg denně, s přihlédnutím k snášenlivosti léku)

Pulzní terapie methylprednisolonem v dávce 750 mg / den po dobu 3 dnů, perorální glukokortikosteroidy v dávce 0,5 mg / kg denně (1 mg / kg denně) po dobu 4 týdnů + pulzní léčba cyklofosfamidem (6 injekcí po 500 mg každé 2 dny týdny - celková dávka cyklofosfamidu 3,0 g)

perorální glukokortikosteroidy (snížení dávky o 2,5 mg / den každé 2 týdny až do udržení) + azathioprin 2 týdny po cyklofosfamidu v počáteční dávce 2 mg / kg denně (snížení na 1 mg / kg denně, s přihlédnutím k snášenlivosti léku)

Pulzní terapie methylprednisolonem v dávce 750 mg / den po dobu 3 dnů, perorální glukokortikosteroidy v dávce 0,5–1,0 mg / kg denně + pulzní terapie cyklofosfamidem (6 intravenózních injekcí) jednou měsíčně po dobu 6 měsíců v dávce 0,5–1,0 g / m 2 (nejvýše však 1,5 g na injekci)

perorální glukokortikosteroidy ve snížené dávce + mykofenolát mofetil ústy v dávce 0,5 - 3,0 g / den

Pulzní léčba methylprednisolonem, poté perorální glukokortikosteroidy + cyklofosfamid v dávce 2 mg / kg denně po dobu 3 měsíců

perorální glukokortikosteroidy + azathioprin po dobu 21 měsíců

Pulzní léčba cyklofosfamidem vám také umožňuje kontrolovat extrarenální příznaky vysoce aktivního systémového lupus erythematodes: je účinnější a bezpečnější pro závažné poškození centrálního nervového systému než pulzní léčba methylprednisolonem, je indikována na steroid-rezistentní nebo steroid-dependentní trombocytopenie, aktivní vaskulitidu, plicní krvácení, interibsticiální léčbu systémový lupus erythematodes s antifosfolipidovým syndromem.

Pulzní terapie cyklofosfamidem umožňuje překonat rezistenci na tradiční terapii glukokortikosteroidy a lze ji také použít jako alternativní metodu, pokud je u pacientů s těžkými komplikacemi vyžadována aktivní léčba glukokortikosteroidy..

Pro léčbu nejzávažnějších pacientů se systémovým lupus erythematodes, rezistentním na kombinovanou léčbu glukokortikosteroidy a cytostatiky, byla navržena léčba vysokými dávkami cyklofosfamidu (s následnou transplantací kmenových buněk nebo bez ní), je však spojena s vysokým rizikem komplikací (agranulocytóza, sepse atd.). Léčebný režim zahrnuje pulzní terapii cyklofosfamidem v dávce 50 mg / kg denně po dobu 4 po sobě jdoucích dnů, po které následuje podávání G-CSF, dokud počet neutrofilů nedosáhne alespoň 1,0 x 109 / l po dobu 2 po sobě následujících dnů.

Azathioprin je při léčbě proliferativní lupusové nefritidy méně účinný než cyklofosfamid. Lék se používá k udržení remise lupusové nefritidy vyvolané cyklofosfamidem nebo jinými cytostatiky, používá se k léčbě pacientů závislých na steroidech a rezistentních na steroidy s méně závažnými variantami systémového lupus erythematosus, včetně pacientů s trombocytopenií, těžkým a rozšířeným kožním syndromem, který pomáhá snížit aktivitu procesu, snížit počet relapsů a umožňuje snížit potřebu pacientů s glukokortikosteroidy (účinek šetřící steroidy).

Terapeutická dávka azathioprinu je 1,0 - 3,0 mg / kg denně (počet leukocytů v krvi by neměl být nižší než 5,0 x 109 / l). Účinek léčby se vyvíjí pomalu a je zřetelně výrazný po 5-12 měsících.

Cyklosporin v kombinaci s glukokortikosteroidy významně snižuje hladinu proteinurie, ale je potenciálně nefrotoxický, což omezuje jeho použití u pacientů s poruchou funkce ledvin. Indikací pro jmenování cyklosporinu je přítomnost diabetu insipidus rezistentního na steroidy nebo recidivujícího steroidu v důsledku membranózní lupusové nefritidy (třída V).

Cyklosporin lze použít jako alternativní lék, pokud nelze použít tradiční alkylační léky nebo antimetabolity kvůli cytopénii. Existují důkazy o účinnosti cyklosporinu při trombocytopenii.

Terapeutická dávka cyklosporinu je 3–5 mg / kg denně, jeho koncentrace v krvi by neměla překročit 150 ng / ml. Klinický účinek je obvykle zaznamenán ve 2. měsíci léčby. Když je dosaženo remise, dávka cyklosporinu se postupně snižuje o 0,5 - 1,0 mg / kg denně / měsíc na udržovací dávku (v průměru 2,5 mg / kg denně). S ohledem na možný vývoj závislosti na cyklosporinu po vysazení léku lze doporučit azathioprin nebo cyklofosfamid.

Přípravky s kyselinou mykofenolovou

Mykofenolát mofetil je selektivní imunosupresivum. Podle metaanalýzy (Moore a Deny, 2006) je mykofenolát-mofetil v kombinaci s glukokortikosteroidy srovnatelný co do účinnosti s pulzní terapií cyklofosfamidem v kombinaci s glukokortikosteroidy, méně toxický a méně pravděpodobný, že povede k rozvoji infekčních komplikací u dospělých při léčbě tímto lékem na proliferativní a membránovou lupusovou nefritidu. pro navození remise.

Mykofenolát mofetil může být použit k navození remise lupusové nefritidy rezistentní na cyklofosfamid, je předepsán, pokud není možné léčit cyklofosfamidem kvůli rozvoji nežádoucích účinků nebo neochotě pacienta. Mykofenolát mofetil lze použít k úlevě od extrarenálních příznaků systémového lupus erythematodes s rezistencí na další cytotoxické látky. Mykofenolát mofetil se také doporučuje k udržení remise vyvolané cyklofosfamidem.

Terapeutická dávka mykofenolát-mofetilu pro dospělé je 2-3 g / den, podává se perorálně ve 2 dávkách. Dětem se doporučují dávky mykofenolát-mofetilu v dávce 600 mg / m2 dvakrát denně.

Byla navržena enterická forma podávání kyseliny mykofenolové (lék mayfortic), jejíž účinnost je podobná jako u mykofenolát-mofetilu s nižším výskytem dyspeptických vedlejších reakcí. Denní terapeutická dávka přípravku Mayfort pro dospělé je 1440 mg (720 mg dvakrát denně). Dávkovací režim pro děti: 450 mg / m 2 dvakrát denně ústy.

Plazmaferéza v kombinaci s pulzní terapií methylprednisolonem a cyklofosfamidem („synchronní“ léčba) je jednou z nejintenzivnějších metod léčby, která se používá k léčbě nejtěžších pacientů se systémovým lupus erythematodes.

Indikace pro „synchronní“ terapii: systémový lupus erythematodes s vysokou nebo krizovou aktivitou, doprovázený těžkou endogenní intoxikací; vysoce aktivní nefritida s renálním selháním (zvláště rychle progresivní lupusová nefritida); vážné poškození centrálního nervového systému; nedostatek účinku kombinované pulzní terapie s glukokortikosteroidy a cytostatiky; kryoglobulinemie; přítomnost antifosfolipidového syndromu rezistentního na standardní terapii.

Methotrexát se doporučuje k léčbě nezávažných „nerenálních“ variant systémového lupus erythematodes s rezistentními kožními a muskuloskeletálními syndromy, aby se rychleji dosáhlo remise a snížila se dávka glukokortikosteroidů.

Methotrexát se obvykle podává orálně jednou týdně v dávce 7,5-10,0 mg / m 2 po dobu 6 měsíců nebo déle. Účinek léčby se hodnotí nejdříve po 4–8 týdnech.

Aby se snížila frekvence a závažnost nežádoucích účinků spojených s nedostatkem folátu, doporučuje se pacientům užívat kyselinu listovou..

Aminochinolinové přípravky

Hydroxychlorochin a chlorochin jsou si podobné v klinické účinnosti, ale ten je významně toxičtější.

Aminochinolinové léky se obvykle používají pro systémový lupus erythematodes s nízkou aktivitou. Tyto léky přispívají k vymizení kožních vyrážek a kloubních lézí v kožně-kloubní formě systémového lupus erythematodes; snížit riziko vzniku závažných exacerbací onemocnění, snížit potřebu pacientů s glukokortikosteroidy. K léčbě se přidávají aminochinolinové léky k udržení remise a prevenci relapsů, když jsou dávky glukokortikosteroidů sníženy nebo jsou vysazena cytostatika. V kombinaci s antiagregačními látkami se aminochinolinové léky používají k prevenci trombotických komplikací u pacientů se systémovým lupus erythematodes a antifosfolipidovým syndromem.

Hydroxychlorochin v maximální dávce 0,1-0,4 g / den (až 5 mg / kg denně) a chlorochin v maximální dávce 0,125-0,25 g / den (až 4 mg / kg denně) po dobu 2-4 měsíc, následovaný poklesem dvakrát, je používán po dlouhou dobu, po dobu 1-2 let nebo déle. Počáteční terapeutický účinek užívání aminochinolinových léků je dosažen v průměru po 6 týdnech, maximálně po 3–6 měsících a po zrušení přetrvává dalších 1–3 měsíce.

S ohledem na možnost vzniku „oftalmologických“ vedlejších účinků (poruchy akomodace a konvergence, usazeniny ACP v rohovce nebo toxické léze sítnice) je nutné provádět pravidelné vyšetření pacientů alespoň jednou ročně.

Intravenózní imunoglobulin se používá k léčbě pacientů se systémovým lupus erythematodes se závažnými exacerbacemi a nerenální patologií, trombocytopenií, poškozením CNS, rozšířenými lézemi kůže a sliznic, antifosfolipidovým syndromem, pneumonitidou, včetně pacientů rezistentních na glukokortikosteroidy a cytostatika. Kromě toho se intravenózní imunoglobulin v systémovém lupus erythematodes aktivně používá k léčbě a prevenci infekčních komplikací..

Intravenózní imunoglobulinové techniky nejsou standardizovány. Kurzová dávka léků je 0,8-2,0 g / kg, obvykle se podává intravenózně ve 2-3 dávkách po dobu 2-3 po sobě jdoucích dnů nebo každý druhý den. K prevenci a léčbě oportunní infekce systémovým lupus erythematodes, se střední aktivitou, postačuje dávka 0,4 - 0,5 g / kg.

Spolu se základní imunosupresivní terapií při léčbě systémového lupus erythematodes se podle indikací používají přímá a nepřímá antikoagulancia, antiagregační látky, antihypertenziva, diuretika, antibiotika, léky k prevenci a léčbě osteoporózy a další symptomatické léky.

Chirurgická léčba systémového lupus erythematodes

Prováděno s indikacemi a stavět na obecně přijímaných zásadách.

Systémový lupus erythematodes

Obecná informace

Systémový lupus erythematodes je systémové autoimunitní onemocnění, které postihuje cévy a pojivovou tkáň. Pokud v normálním stavu těla lidský imunitní systém produkuje protilátky, které musí napadat cizí organismy, které vstupují do těla, pak se systémovým lupusem v lidském těle vytvoří velké množství protilátek proti buňkám těla a také proti jejich složkám. Ve výsledku se projevuje imunokomplexní zánětlivý proces, jehož vývoj vede k poškození řady systémů a orgánů. Lupus ovlivňuje srdce, kůži, ledviny, plíce, klouby a nervový systém.

Když je postižena pouze kůže, je diagnostikován diskoidní lupus. Kožní lupus erythematodes je vyjádřen zjevnými znaky, které jsou jasně viditelné i na fotografii. Pokud onemocnění postihuje vnitřní orgány osoby, pak v tomto případě diagnóza naznačuje, že osoba má systémový lupus erythematodes. Podle lékařských statistik jsou příznaky lupus erythematodes obou typů (systémové i diskoidní formy) asi osmkrát častější u žen. V tomto případě se onemocnění lupus erythematosus může projevit jak u dětí, tak u dospělých, ale stále nejčastěji postihuje lidi v produktivním věku - mezi 20 a 45 lety.

Formy nemoci

Vzhledem k zvláštnostem klinického průběhu onemocnění existují tři varianty onemocnění: akutní, subakutní a chronické formy.

U akutního SLE existuje kontinuální rekurentní průběh onemocnění. Četné příznaky se objevují brzy a aktivně a existuje rezistence vůči terapii. Pacient umírá do dvou let po nástupu nemoci. Nejběžnějším výskytem je subakutní SLE, kdy příznaky rostou relativně pomalu, ale postupují. Osoba s touto formou onemocnění žije déle než s akutním SLE.

Chronická forma je benigní varianta onemocnění, která může trvat mnoho let. Současně je možné pomocí periodické terapie dosáhnout dlouhodobých remisí. Nejčastěji je v této formě postižena kůže a klouby..

V závislosti na aktivitě procesu se rozlišují tři různé stupně. Při minimální aktivitě patologického procesu má pacient mírný pokles hmotnosti, normální tělesnou teplotu, na kůži je diskoidní léze, je zaznamenán kloubní syndrom, chronická nefritida, polyneuritida.

Při průměrné aktivitě tělesná teplota nepřesahuje 38 stupňů, tělesná hmotnost se mírně ztrácí, na pokožce se objevuje exsudativní erytém, suchá perikarditida, subakutní polyartritida, chronická pneumonitida, difúzní homerulonefritida, encefalouritida.

Při maximální aktivitě SLE může tělesná teplota přesáhnout 38, člověk ztrácí velkou váhu, kůže na obličeji je ovlivněna ve formě "motýla", jsou zaznamenány polyartritida, plicní vaskulitida, nefrotický syndrom, encefalomyeloradikuloneuritida.

U systémového lupus erythematodes se objevují lupusové krize, které spočívají v nejvyšší aktivitě projevu lupusového procesu. Krize jsou typické pro jakýkoli průběh onemocnění, s jejich projevy, laboratorní parametry se znatelně mění, obecné trofické poruchy jsou smeteny a příznaky se stávají aktivnějšími.

Tuberkulózní lupus

Tento typ lupusu je formou tuberkulózy kůže. Jeho původcem je mycobacterium tuberculosis. U tohoto onemocnění je postižena hlavně pokožka obličeje. Někdy léze zasahuje do kůže horního rtu, ústní sliznice.

Zpočátku se u pacienta vyvine specifický tuberkulózní tuberkul, načervenalý nebo žluto-červený, o průměru 1-3 mm. Takové tuberkulózy jsou umístěny na postižené pokožce ve skupinách a po jejich zničení zůstávají vředy s edematózními okraji. Později léze ovlivňuje ústní sliznici, kostní tkáň v mezizubních septech je zničena. Výsledkem je, že se zuby uvolňují a vypadávají. Rty pacienta jsou oteklé, pokryté krvavě hnisavými krustami a na nich se objevují praskliny. Regionální lymfatické uzliny se zvětšují a hustnou. Ložisková ložiska mohou být často komplikována přidáním sekundární infekce. V přibližně 10% případů se lupusové vředy stanou maligními..

V diagnostickém procesu se používá diaskopie a zkoumá se sonda.

K léčbě se používají léky a velké dávky vitaminu D2. Někdy se praktikuje rentgenové záření a fototerapie. V některých případech je vhodné tuberkulózní ložiska odstranit chirurgicky.

Příčiny

Až dosud nejsou důvody, které způsobují toto onemocnění, jasně definovány. Lékaři se přiklánějí k názoru, že v tomto případě má určitá hodnota dědičný faktor, účinek virů, určitých léků a ultrafialového záření na lidské tělo. Mnoho lidí s tímto onemocněním v minulosti trpělo alergickými reakcemi na jídlo nebo léky. Pokud má osoba příbuzné, kteří měli lupus erythematodes, pravděpodobnost onemocnění se dramaticky zvyšuje. Při přemýšlení o tom, zda je lupus nakažlivý, je třeba mít na paměti, že je nemožné se touto chorobou nakazit, ale dědí se recesivně, tj. Po několika generacích. Léčba lupusu by proto měla být prováděna s přihlédnutím k vlivu všech těchto faktorů..

Desítky léků mohou vyvolat vývoj lupusu, ale onemocnění se projevuje asi v 90% případů po léčbě hydralazinem, chininem a prokainamidem, fenytoinem, isoniazidem, d-penicilinaminem. Ale poté, co přestanete užívat takové léky, nemoc sama odezní..

Průběh onemocnění u žen se výrazně zhoršuje ve dnech menstruace, kromě toho se lupus může projevit v důsledku těhotenství a porodu. Odborníci proto určují účinek ženských pohlavních hormonů na výskyt lupusu.

Lupus tuberculosis je druh projevu tuberkulózy kůže, jejíž projev je vyvolán Mycobacterium tuberculosis.

Příznaky

Pokud se u pacienta objeví diskoidní lupus, zpočátku se na kůži objeví červená vyrážka, která nezpůsobuje svědění a bolest člověka. Zřídka diskoidní lupus, ve kterém je izolovaná léze kůže, přechází do systémového lupusu, ve kterém jsou již postiženy vnitřní orgány člověka.

Příznaky spojené se systémovým lupus erythematodes mohou mít různé kombinace. Může mít bolesti svalů, v ústech se objevují klouby, vředy. Typické pro systémový lupus a vyrážku na obličeji (nos a tváře), který má tvar motýla. Kůže je obzvláště citlivá na světlo. Chlad narušuje průtok krve v prstech (Raynaudův syndrom).

Vyrážka na obličeji se vyskytuje u přibližně poloviny lidí s lupusem. Charakteristická motýlí vyrážka se může na přímém slunečním světle zhoršit.

U většiny pacientů se SLE se objeví příznaky artritidy. V tomto případě se s artritidou projevuje bolest, otok, pocit ztuhlosti kloubů nohou a rukou a jejich deformace. Klouby u lupusu jsou někdy ovlivněny stejným způsobem jako u revmatoidní artritidy.

Může se také objevit vaskulitida (zánět krevních cév), což vede k narušení prokrvení tkání a orgánů. Někdy se vyvine perikarditida (zánět výstelky srdce) a pleurisy (zánět výstelky plic). V tomto případě pacient zaznamená výskyt silné bolesti na hrudi, která se stává výraznější, když osoba změní polohu těla nebo se hluboce nadechne. Někdy SLE ovlivňuje svaly a srdeční chlopně.

Vývoj onemocnění může v průběhu času ovlivnit ledviny, jejichž porážka se u SLE nazývá lupusová nefritida. Tento stav je charakterizován zvýšením tlaku, výskytem bílkovin v moči. V důsledku toho se může vyvinout selhání ledvin, při kterém člověk potřebuje dialýzu nebo transplantaci ledviny. Ledviny jsou postiženy asi u poloviny lidí se systémovým lupus erythematodes. Při poškození trávicího traktu jsou pozorovány dyspeptické příznaky, ve vzácnějších případech je pacient narušen periodickými záchvaty bolesti břicha.

Patologické procesy u lupusu mohou také zahrnovat mozek (cerebritida), což vede k psychózám, změnám osobnosti, projevům záchvatů a v závažných případech ke kómatu. Po postižení periferního nervového systému dochází ke ztrátě funkce některých nervů, což vede ke ztrátě citlivosti a slabosti určitých svalových skupin. Periferní lymfatické uzliny u většiny pacientů jsou mírně zvětšené a bolestivé při palpaci.

Alopecie (vypadávání vlasů) je také častým jevem v progresi SLE. Kromě toho jsou zaznamenány křehké nehty, projevy proleženin..

Nejčastěji pacient také vyjadřuje obecné stížnosti, zaznamenává malé projevy horečky, celkové slabosti a ztráty chuti k jídlu. Horečka vykazuje rezistenci na sulfonamidy a antibiotika, ale je zaznamenána citlivost na glukokortikoidy.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že pacienti s lupusem mají velmi širokou škálu příznaků, byla vyvinuta speciální kritéria, která se používají v diagnostickém procesu. V přítomnosti čtyř nebo více z jedenácti uvedených příznaků můžeme hovořit o pravděpodobné diagnóze "lupus erythematosus".

Vyhodnocují se následující příznaky: „motýlí“ vyrážka na obličeji; diskoidní vyrážka (červené skvrny na kůži, kde se mohou později objevit jizvy); vysoká fotocitlivost (vyrážka po vystavení slunci); vředy na sliznicích nosu, úst, hrdla; poškození ledvin; artritida; zánět pohrudnice / perikarditida; poškození mozku; změny laboratorních parametrů (pokles počtu leukocytů, erytrocytů, krevních destiček, přítomnost specifických protilátek, falešně pozitivní reakce na syfilis).

Rovněž jsou brány v úvahu výsledky biochemických analýz, tkáňových biopsií.

Léčba

Úplná léčba lupusu bohužel není možná. Terapie je proto volena tak, aby se snížily projevy příznaků, zastavily se zánětlivé a autoimunitní procesy..

Pomocí nesteroidních protizánětlivých léků můžete snížit zánětlivý proces a snížit bolest. Léky z této skupiny však mohou při dlouhodobém užívání způsobit podráždění žaludeční sliznice a v důsledku toho gastritidu a vředy. Kromě toho snižuje srážení krve.

Kortikosteroidy mají výraznější protizánětlivý účinek. Jejich dlouhodobé užívání ve vysokých dávkách však také vyvolává závažné nežádoucí účinky. U pacienta se může vyvinout cukrovka, osteoporóza, obezita, objeví se katarakta, dojde k nekróze velkých kloubů, vysokému krevnímu tlaku.

Lék hydroxychlorochin (Plaquenil) je vysoce účinný u pacientů se SLE s kožními lézemi a slabostí..

Komplexní léčba zahrnuje také léky, které potlačují aktivitu lidského imunitního systému. Tyto prostředky jsou účinné při těžkých onemocněních, kdy dochází k výraznému poškození vnitřních orgánů. Užívání těchto léků však vede k anémii, náchylnosti k infekcím a krvácení. Některé z těchto léků mají škodlivý účinek na játra a ledviny. Imunosupresivní léky lze proto používat pouze pod pečlivým dohledem revmatologa..

Obecně by léčba SLE měla sloužit několika účelům. Nejprve je důležité pozastavit autoimunitní konflikt v těle, obnovit normální funkci nadledvin. Kromě toho je nutné vyvinout vliv na mozkové centrum, aby se vyrovnal sympatický a parasympatický nervový systém..

Léčba onemocnění se provádí v kurzech: je zapotřebí průměrně šest měsíců nepřetržité léčby. Jeho trvání závisí na aktivitě onemocnění, jeho trvání, závažnosti, na počtu orgánů a tkání zapojených do patologického procesu.

Pokud se u pacienta objeví nefrotický syndrom, bude léčba delší a zotavení bude obtížnější. Výsledek léčby závisí také na tom, nakolik je pacient připraven dodržovat všechna doporučení lékaře a pomáhat mu při léčbě..

SLE je vážná nemoc, která vede k invaliditě nebo dokonce smrti. Lidé s lupus erythematodes mohou přesto vést normální život, zejména během remise. Pacienti se SLE by se měli vyvarovat faktorů, které mohou negativně ovlivnit průběh onemocnění a dále ho zhoršovat. Neměli by být dlouho na slunci, v létě stojí za to nosit oblečení s dlouhými rukávy a aplikovat opalovací krém.

Je nezbytně nutné užívat všechny léky předepsané lékařem a nedovolit náhlé vysazení kortikosteroidů, protože takové akce mohou vést k vážnému zhoršení onemocnění. Pacienti, kteří jsou léčeni kortikosteroidy nebo imunosupresivními léky, jsou náchylnější k infekci. Proto by měl okamžitě informovat lékaře o zvýšení teploty. Specialista musí navíc neustále sledovat pacienta a být si vědom všech změn v jeho stavu..

Těhotné ženy se systémovým lupus erythematodes jsou zvláště ohroženy. Během období porodu by žena měla být sledována nejen gynekologem, ale také revmatologem. U těchto žen je vysoké riziko potratů a sklon k trombóze. Těhotným ženám se SLE se často předepisuje aspirin k ředění krve a imunoglobulin.

Protilátky proti lupusu mohou být přenášeny z matky na novorozence, což vede k takzvanému „novorozeneckému lupusu“. Dítě má vyrážku na kůži, hladina erytrocytů, leukocytů, krevních destiček klesá. Někdy může mít dítě blokádu srdce. Pravidlem je, že ve věku šesti měsíců dítěte je lupus u novorozenců vyléčen, protože protilátky matky jsou zničeny.