Hemoragická vaskulitida

Hemoragická vaskulitida

Obecná informace

Hemoragická vaskulitida u dospělých a dětí (synonyma - Shenlein-Henochova choroba, alergická purpura, kapilární toxikóza, Henochova hemoragická purpura) se týká systémových onemocnění postihujících hlavně mikrovaskulaturu kůže, gastrointestinálního traktu, kloubů, ledvin. Nejvíce postiženou částí cévního řečiště jsou cévy malého kalibru - postkapilární venuly, kapiláry a arterioly s usazováním imunitních komplexů. Kód hemoragické vaskulitidy podle ICD-10 je D69.0. V roce 2012 byla revidována nomenklatura vaskulitidy a Schönleinova purpura - Genokha dostala název IgA-vaskulitida, tj. Vaskulitida s depozicí IgA-dominantních imunitních komplexů ve vaskulární stěně, ovlivňující malé cévy.

Toto onemocnění se vyskytuje ve všech věkových skupinách u dospělých, ale nejvyšší výskyt se vyskytuje u dětí (3-8 a 7-11 let), v průměru 13-18 případů / 100 tisíc populace. Děti do 3 let zřídka onemocní, což je zjevně spojeno s nízkou imunologickou reaktivitou a senzibilizací jejich těla, která dosud neproběhla. Vyšší výskyt dětí školního věku je způsoben zvýšením úrovně senzibilizace v tomto věkovém období a intenzitou průběhu alergických reakcí. Jak stárnou, výskyt klesá a po 60 letech je extrémně vzácný. Ve struktuře nemocnosti převažuje mužské pohlaví (2: 1). V zimním a jarním období je výskyt vyšší, což lze vysvětlit snížením reaktivity těla během tohoto období, zvýšeným výskytem ARVI a intenzivními kontakty v organizovaných dětských skupinách..

Specifičností onemocnění je řada klinických projevů (kožní vyrážka, bolesti břicha, kloubní syndrom, poškození ledvin atd.), Které často na počátku onemocnění vedou k odkazování na lékaře různých specializací (okresní pediatr, dermatolog, nefrolog, chirurg, neurolog), předčasná diagnóza a odložení adekvátní léčby, což přispívá k rozvoji komplikací a zhoršování prognózy.

Patogeneze

Mechanismus vývoje hemoragické vaskulitidy (HB) je založen na generalizované imunokomplexní nekrotizující lézi cév mikrovaskulatury kůže a vnitřních orgánů s tvorbou / ukládáním granulárních IgA depozit (komplexy antigen-protilátka) ve vaskulární stěně a aktivací systému komplementu. Ve výsledku se vytvoří komplex napadající proteinovou membránu, který je základem osmotické lýzy endotelových buněk..

Když je aktivován systém komplementu, také se aktivně uvolňují chemotaktické faktory. ovlivňující polymorfonukleární leukocyty, které zase vylučují lysozomální enzymy, které zhoršují poškození cévní stěny. V důsledku poškození struktury vaskulárního endotelu jsou vystavena kolagenová vlákna, což přispívá k adhezi krevních destiček k povrchu endotelu a nastartování mechanismu srážení krve. Následně se v cévách tvoří usazeniny fibrinu, zhoršuje se reologie krve, zvyšuje se agregace erytrocytů a krevních destiček, vyvíjí se intravaskulární diseminovaná srážení krve.

Na pozadí zvýšení vaskulární permeability a rozvoje trombózy s následným vyčerpáním antikoagulační (antitrombin-III) vazby a konzumací trombocytopenie dochází k prasknutí krevních cév mikrovaskulatury kůže a vnitřních orgánů, které vedou k rozvoji klinických příznaků hemoragického syndromu. Patogeneze hemoragické vaskulitidy je schematicky znázorněna na obrázku níže..

Patogeneze hemoragické vaskulitidy

Klasifikace

Neexistuje jednotná obecně přijímaná klasifikace HS. Nejčastěji používaná klinická klasifikace onemocnění, která je založena na konkrétním klinickém syndromu. Proto existují kožní, kloubní, ledvinové, břišní a smíšené formy..

Podle závažnosti existují:

  • mírné: vyrážka není hojná, celkový stav je uspokojivý, artralgie je možná;
  • středně silná vyrážka, obecný stav mírné závažnosti, artritida, artralgie, mikrohematurie, opakující se bolesti břicha, mírná proteinurie;
  • závažné: vyrážka s velkým odtokem, závažný celkový stav, angioedém, makrohematurie, přetrvávající bolesti břicha, nefrotický syndrom, gastrointestinální krvácení, akutní selhání ledvin.

Podle povahy kurzu: akutní forma (1–2 měsíce), vleklá (až 6 měsíců), chronická s častými relapsy.

Příčiny hemoragické vaskulitidy

Příčiny hemoragické vaskulitidy u dospělých dosud nebyly zcela objasněny, HS je však ve většině případů infekčně-alergické povahy. Mezi hlavní faktory přispívající k rozvoji onemocnění patří:

  • Infekční faktor. Statistiky ukazují, že v 60-80% případů hepatitidy B předchází infekce horních cest dýchacích. Současně je řada infekčních agens poměrně široká: yersinie, streptokoky, mykoplazmy, legionely, viry hepatitidy, respirační syncyciální virus, adenoviry, Epstein-Barr, cytomegalovirus a další.
  • Přítomnost ložisek chronické infekce (tonzilitida, kaz, adenoiditida, sinusitida atd.).
  • Užívání léků (sulfa léky, penicilin, ampicilin, erythromycin, antiarytmické a jiné léky).
  • Příjem potenciálně alergenních potravin (čokoláda, vejce, citrusové plody, mléčné výrobky, ryby, jahody, jahody atd.).
  • Očkování / podání séra.
  • Hmyzí štípnutí.
  • Nadměrné sluneční záření / podchlazení.

Existují také důkazy o genetické predispozici k hepatitidě B, která je způsobena nedostatkem komplementu C7, jakož i přítomností antigenu A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8. V podmínkách senzibilizace těla může tedy mít jakýkoli výše uvedený etiologicky významný faktor rozhodující význam pro vznik hemoragické vaskulitidy. Ve významném počtu případů však nelze objasnit příčiny kapillarotoxikózy..

Příznaky hemoragické vaskulitidy

Klinické příznaky Schönlein-Henochovy choroby představují čtyři typické klinické syndromy: kožní, kloubní, břišní a ledvinové. Počet orgánových projevů onemocnění se nejčastěji pohybuje od 1 do 2 všech klasických klinických syndromů, které se mohou vyvinout v různých kombinacích a v libovolném pořadí po celou dobu onemocnění. Ve vzácných případech může dojít k poškození dalších orgánů: plíce, centrální nervový systém, srdce.

Nástupu hepatitidy B často předchází prodromální období 4 až 12 dnů. Ve většině případů, za 1-4 týdny, pacient trpí onemocněním, častěji - angina pectoris, akutní respirační virové infekce, exacerbace chronického onemocnění nebo je v anamnéze alergická expozice (užívání léků, očkování, exacerbace alergického onemocnění). Klinické příznaky tohoto období nejsou konkrétní a často se projevují obecnou nevolností, horečkou, bolestmi hlavy, nechutenstvím.

Nástup hepatitidy B se může vyvinout postupně, když se první příznaky purpury objeví postupně na pozadí blahobytu a plného zdraví pacienta a celkový stav pacientů nebude významně narušen. Tato varianta nástupu onemocnění je charakteristická pro izolované kožní léze. V některých případech však onemocnění začíná akutně..

Hemoragická purpura může začít s jakýmkoli syndromem, ale častěji se nástup onemocnění projevuje kožním hemoragickým syndromem, ke kterému se postupně připojují léze jiných systémů a orgánů.

Kožní syndrom (forma). Kožní léze je pozorována u všech pacientů s hepatitidou B a je povinným a nejdůležitějším diagnostickým kritériem. Typická lokalizace kožních vyrážek: dolní končetiny - hlavně nohy a chodidla. Méně často se vyrážka šíří do stehen, trupu, hýždí, horních končetin a zřídka do tváře. Hemoragická vyrážka je ve většině případů zastoupena purpurou, petechiemi nebo polymorfní vyrážkou, méně často - kopřivkou, erytematózně-makulárními elementy nebo bulózně-nekrotickou formou. Níže na fotografii hemoragické vaskulitidy u dospělých jsou uvedeny různé formy kožního syndromu.

Formy kožního syndromu hepatitidy B: a) hemoragické, b) kopřivkové; c) papulo-ulcerativní; d) nekrotické ulcerativní; e) polymorfní

Kožní hemoragický syndrom má řadu specifických rysů. Vyrážka je symetrická, má skvrnitý / petechiální charakter, zatímco velikost prvků vyrážky je 2-5 mm, vyčnívá nad povrch kůže, nezmizí při stlačení, je náchylná k recidivě a fúzi, má výraznou pestrost prvků vyrážky kvůli blízkosti nově vytvořených se starými, které jsou v různých fázích reverzního vývoje a jsou lokalizovány převážně na extenzorových površích končetin kolem kloubů. Docela často je debut onemocnění doprovázen různými variantami alergické vyrážky - kopřivka (alergická vaskulitida).

V raném období HS mají prvky vyrážky načervenalé zabarvení, avšak v procesu evoluce rychle získají charakteristickou kyanoticko-fialovou barvu, poté zblednou a během 3-5 dnů, jakmile se vyvinou zpět, získají žlutohnědý odstín. V závažných případech s vysokou aktivitou patologického procesu prochází část kožních prvků nekrózou, která je způsobena mikrotrombózou a ischemií tkáně. U syndromu kožní hepatitidy B je charakteristický zvlněný průběh, častěji jsou pozorovány 2–5 epizod. Současně mohou být nově objevující se vyrážky způsobeny chybami ve výživě, užíváním léků, porušením odpočinku v posteli. V některých případech je vyrážka doprovázena svěděním a u 30-35% pacientů je pozorována hemosideróza (zbytková dlouhodobá pigmentace) doprovázená olupováním..

Angioneurotický edém lokalizovaný na rukou, nohou, obličeji může být častou formou projevu kožního syndromu. Chlapci mají otok šourku. Tkáně v postižené oblasti jsou modravé barvy, pastovité.

Kloubní forma (syndrom). Zapojení kloubů do patologického procesu z hlediska frekvence výskytu je druhé po kožním syndromu. Docela často se vyskytuje spolu s kožním syndromem nebo se projevuje několik hodin / dní po něm (kožně-kloubní forma). Velké obtíže při diagnostice hepatitidy B představují případy, kdy se primárně objevuje kloubní syndrom, který probíhá jako migrační polyartralgie / artritida a předchází kožním projevům. V srdci jeho vývoje je porušení vaskulární permeability, které přispívá k rozvoji edému kůže / podkožního tuku v oblasti středních / velkých kloubů, hlavně zápěstí a kotníku, méně často jsou pozorovány krvácení. Malé klouby ruky, chodidla se do patologického procesu prakticky nezapojují.

Klinické změny v kloubech se projevují lokální hyperemií, zvýšením objemu, bolestí a citlivostí při palpaci, omezením pohybu a zvýšením místní teploty. Méně často se vyvíjejí bolestivé kontraktury. Klinická symptomatologie se vyvíjí na pozadí zvýšení tělesné teploty na horečnaté počty a přetrvává po dobu 2-5 dnů, poté zmizí beze stopy a nezanechává žádné deformace. Kloubní syndrom se často vyskytuje na pozadí angioedému.

Břišní syndrom. Vyskytuje se u 50–60% pacientů a u jedné třetiny z nich předchází kožnímu syndromu, což významně komplikuje diagnostiku a je častou příčinou chirurgického zákroku. Hlavním klinickým příznakem jsou silné, náhlé křeče v břiše bez výrazné lokalizace. Povaha bolesti je podobná střevní kolice, častěji v pupku, méně často v epigastrické / pravé kyčelní oblasti, často napodobuje charakteristický obraz žaludečních vředů, apendicitidy, pankreatitidy a dokonce akutní střevní obstrukce. Bolesti jsou často extrémně intenzivní, kvůli nimž pacienti zaujímají nucenou pozici v posteli, spěchají a křičí. Bolestivý syndrom je způsoben četnými krváceními ve střevní stěně, krvácením do mezenterií, hemoragickou permeací sliznice a střevní stěny, což může vést ke vzniku oblastí nekrózy a krvácení. Na vrcholu bolesti jsou možné falešné touhy s častými stolicemi, zvracení s příměsí krve a výskyt čerstvé krve ve stolici..

Při fyzickém vyšetření - bolest při palpaci břicha, nadýmání, příznaky podráždění pobřišnice však obvykle chybí. Trvání břišního syndromu se pohybuje od několika záchvatů během 2–3 dnů po 8–10 „vln“ během několika měsíců. Syndrom je nestabilní a příznaky jsou nestabilní. Opakování bolesti v břiše je často kombinováno s další vlnou kožních projevů.

Na pozadí bolesti břicha se u pacientů může objevit bledost kůže, propadlý obličej, suchý jazyk, propadlé oči a horečka. Při silném krvácení existuje vysoké riziko vzniku akutní posthemoragické anémie a kolapsu. Impozantní komplikace mohou být střevní obstrukce v důsledku uzavření jejího lumenu hematomem, perforací střeva, peritonitidou. Vývoj břišního syndromu významně zhoršuje proces a zhoršuje jeho průběh, což vyžaduje intenzivní terapii.

Renální syndrom. Vyvíjí se u přibližně 30-50% pacientů. Tento syndrom hepatitidy B se vždy vyvíjí až po objevení se hemoragické vyrážky, ale může se připojit k komplexu příznaků v různých časových obdobích onemocnění. Nejčastěji se renální syndrom vyvíjí za 1–2 měsíce onemocnění. Existují 2 klinické možnosti poškození ledvin:

  • Přechodný močový syndrom ve formě mikro / makrohematurie nebo hematurie se středně těžkou proteinurií v kombinaci s dalšími projevy nemoci a zvlněným průběhem.
  • Schönlein-Genokha nefritida: vyskytuje se častěji s hematurickou formou, méně často s formou progresivní glomerulonefritidy a v 25–50% případů přechází na chronickou glomerulonefritidu, což výrazně zhoršuje prognózu v důsledku přítomnosti arteriální hypertenze / nefrotického syndromu a zvyšuje riziko vzniku chronického selhání ledvin. Proto je po celou dobu onemocnění nutné pečlivé sledování složení moči a funkce ledvin..

Závažnost klinických projevů do značné míry závisí na aktivitě patologického procesu, podle kterého se rozlišuje několik stupňů závažnosti průběhu hepatitidy B:

  • Mírné: kožní vyrážky nejsou hojné, celkový stav je uspokojivý, tělesná teplota je subfebrilní / normální, známky poškození orgánu / systému chybí, ESR je až 20 mm / hod..
  • Střední závažnost: je jasně vyjádřen kožní syndrom, výrazný je obecný stav střední závažnosti, intoxikace (slabost, bolesti hlavy, myalgie) a kloubních syndromů, horečka (hypertermie nad 38 ° C), břišní / ledvinové syndromy. V krvi - zvýšení ESR až 40 mm / h, zvýšení eozinofilů, leukocytů, neutrofilů, dysproteinemie, hypoalbuminemie.
  • Těžký stupeň: celkový stav je závažný, příznaky intoxikace jsou velmi výrazné (slabost, vysoká horečka, myalgie, bolest hlavy). Jsou vyjádřeny téměř všechny hlavní syndromy - kožní, kloubní, ledvinové, břišní (záchvaty bolesti břicha, zvracení smíchané s krví), může dojít k poškození periferního nervového systému a centrálního nervového systému. V krvi, anémie, těžká leukocytóza, neutrofilie, ESR více než 40 mm / hod.

Purpura Schönlein-Genoch se může také objevit při zapojení jiných systémů (kardiovaskulární, gastrointestinální trakt, centrální nervový systém) a orgánů (játra, plíce) do patologického procesu, nicméně takové varianty onemocnění jsou mnohem méně časté.

Analýzy a diagnostika

Diagnóza hepatitidy B je založena na identifikaci konkrétních klinických syndromů, především přítomnosti v době vyšetření / anamnézy kožních hemoragických bilaterálních vyrážek a navázání souvislosti mezi nástupem hepatitidy B s infekčními chorobami, alergickou anamnézou a změnami ve stravě. Neexistují žádné specifické laboratorní testy. Laboratorní výzkum:

  • KLA - trombocytóza a nespecifické změny společné pro jakýkoli zánětlivý proces, zrychlené ESR, leukocytóza.
  • OAM - hematurie / proteinurie.
  • Biochemický krevní test - krev pro CRP, jaterní funkční testy, kreatinin, močovina.
  • Koagulogram - je zaznamenána hyperkoagulace, doprovázená poklesem aktivity antitrombinu III a plazminu, poklesem chloridů.
  • Imunogram - zvýšení koncentrace IgA v séru.
  • Okultní krevní test na stolici (pozitivní na gastrointestinální krvácení).

Při potvrzování klinické diagnózy hraje přední roli biopsie kůže prováděním imunohistochemické studie, která umožňuje odhalit fixaci imunitních komplexů obsahujících IgA ve vaskulární stěně. V případě potřeby je předepsán ultrazvuk ledvin a břišních orgánů, EKG.

Diferenciální diagnostika je nutná u vaskulitidy u autoimunitních onemocnění (revmatoidní artritida, Crohnova choroba, systémový lupus erythematodes, ulcerózní kolitida), vaskulitidy infekční etiologie, infekcí (hepatitida B a C, infekční subakutní endokarditida, tuberkulóza), alergií na léky a maligních novotvarů.

Léčba hemoragické vaskulitidy

Léčba hemoragické vaskulitidy u dospělých se liší v závislosti na formě onemocnění, fázi a agresivitě kurzu. Nejprve jsou přijata opatření k blokování tvorby nových imunitních komplexů a k odstranění (eliminaci) již vytvořených. U pacientů je prokázáno, že omezují motorickou aktivitu a je jim předepsán přísný odpočinek v posteli po dobu vyrážek na kůži + 2 týdny, poté - odpočinek v pololeze po dobu 2 týdnů a dále, až do úplného uzdravení - režim oddělení.

Léková terapie zahrnuje jmenování enterosorbentů (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Aktivní uhlí) za účelem vazby toxinů a biologicky aktivních látek ve střevě po dobu 15-20 dnů.

Prostředky patogenetické terapie zahrnují antiagregační látky a antikoagulancia. Z antikoagulancií je základním léčivem heparin, jehož dávka, způsob a délka podávání je dána klinickou variantou onemocnění, reakcí na terapii a ukazateli systému srážení krve a provádí se pod kontrolou doby srážení krve.

Jako antiagregační látky jsou předepsány Dipyridamol (Parsedil, Curantil, Trombonyl), kyselina acetylsalicylová nebo Pentoxifyllin po dobu 3-4 týdnů, stejně jako aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotinová v / v kapání v přijatelných dávkách. Tyto léky zabraňují agregaci krevních destiček, zlepšují kolaterální průtok krve, intersticiální perfúzi a mikrocirkulaci. V závažných případech je vhodné zavést urokinázu k normalizaci fibrinolytické aktivity.

Indikace pro jmenování glukokortikosteroidů (prednisolon) jsou přetrvávající břišní syndrom, prodloužená zvlněná kožní purpura, nefritida. Včasné podání prednisolonu, zejména u pacientů s břišním syndromem, významně snižuje riziko vzniku renálního syndromu. Při aktivně aktuální glomerulonefritidě s imunologickými poruchami a abnormalitami funkce ledvin je předepsána pulzní terapie Methylprednisolonem po dobu 3 dnů.

Při souběžné infekci jsou v závislosti na očekávaném / identifikovaném etiologickém faktoru a přetrvávajícím zvlněném průběhu hepatitidy B předepsána antibiotika širokého spektra účinku - cefalosporiny třetí generace (Cefixime, Ceftriaxone, Cefotaxime), makrolidy (Sumamed).

Ke zlepšení reologických vlastností, mikrocirkulace a normalizaci BCC (objem cirkulující krve) se provádí infuzní terapie (Dextran, Dextróza). Za přítomnosti zatížené alergické anamnézy (alergické vaskulitidy) jsou antihistaminika (hydrochlorid difenhydraminu) předepsána v průměrných terapeutických dávkách souvisejících s věkem po dobu 1-2 týdnů. Jako symptomatická léčba bolesti kloubů - NSAID (Naproxen, Ibuprofen). V případě těžkého břišního syndromu jsou předepsána narkotická analgetika (morfin).

Při rozsáhlých kožních lézích jsou účinné léky ze skupiny sulfonamidů: kolchicin, sulfasalazin. Při dlouhém zvlněném průběhu hepatitidy B jsou účinné imunokorektivní léky (Dibazol), stejně jako léky, které urychlují syntézu interferonu (Cycloferon, Amiksin) a normálního lidského imunoglobulinu po dobu 1-5 dnů. Na torpidní klinice může být účinná plazmaferéza (10–14 sezení). Pro posílení cévní stěny jsou zobrazeny vitamíny P, C a antioxidační komplex.

Hemoragická vaskulitida u dětí: klinické příznaky, léčba a prognóza

Příčiny hemoragické vaskulitidy u dětí

Výskyt hemoragické vaskulitidy je způsoben tvorbou imunitních buněk spolu se zvýšením aktivity proteinových sloučenin. Frakce bílkovin se pohybují v krevním řečišti, ukládají se uvnitř malých vaskulárních plexů, vyvolávají aseptickou destrukci cévních struktur.

Hemoragická vaskulitida u dětí je charakterizována výskytem příznaků z kloubů, ledvin, kůže a gastrointestinálního traktu

Na pozadí poškození kapilárních stěn se zvyšuje jejich propustnost. Vznikají krevní sraženiny a fibriny. To vysvětluje vznik charakteristického klinického obrazu - kožně hemoragického syndromu zahrnujícího v patologickém procesu klouby, ledviny a orgány zažívacího traktu..

Přesné příčiny systémového onemocnění nebyly studovány, nicméně kliničtí lékaři identifikují řadu predisponujících faktorů, které přímo nebo nepřímo ovlivňují výskyt hemoragické vaskulitidy:

  • přenesené infekce bakteriální, virové, plísňové nebo parazitární geneze, včetně jejich komplikovaného průběhu;
  • různé patologie hematopoetických orgánů, onemocnění krve, například hemofilie;
  • dlouhodobá léková terapie, zejména antibakteriálními léky ze skupiny makrolidů, penicilinů nebo antiarytmik;
  • leukémie;
  • zatížená alergická anamnéza - děti s vysokou alergickou odpovědí jsou ve zvláštní rizikové skupině;
  • dědičná predispozice a genetické příčiny;
  • přenesené operace.

K rozvoji onemocnění mohou přispět i další důvody:

  • sluneční záření;
  • kousnutí místním nebo exotickým hmyzem;
  • podchlazení; zhoubné nádory;
  • chronická intoxikace;
  • metabolické poruchy;
  • cukrovka;
  • endokrinní patologie a hormonální nerovnováha.

Ve většině případů nelze zjistit skutečnou příčinu systémového onemocnění. Někteří lékaři naznačují, že negativní dopad spouštěčů nastává pouze za podmínek genomových mutací, zvýšené imunitní odpovědi těla.

Příznaky

Primární projevy u dětí jsou obvykle spojeny s poškozením gastrointestinálního traktu a pohybového aparátu. Dětská forma je charakterizována reverzibilitou patologie s funkčním selháním ledvin.

S včasnou pomocí nemoc projde po 1–2 měsících bez vážných následků. Známky hemoragické vaskulitidy u dětí jsou klasifikovány podle typu poškození konkrétního orgánu.

Renální forma

Poškození ledvin u hemoragické vaskulitidy připomíná průběh chronické glomerulonefritidy.

Příznaky ledvin:

  • celková malátnost, slabost;
  • projevy intoxikace;
  • dysurické poruchy;
  • otok;
  • vzhled bílkovin, erytrocytů v moči;
  • zvýšený krevní tlak.

V akutní formě dochází k intenzivní proteinurii - ztrátě bílkovin v moči. Někdy je onemocnění latentní, ale riziko rozvoje selhání ledvin se zvyšuje..

Poškození kůže a orgánů pobřišnice

Onemocnění začíná akutní spastickou bolestí v pobřišnici, vyrážkou. Bolestivost je způsobena hemoragickými erupcemi uvnitř stěn epigastria, orgánů trávicího systému. Intenzita útoků je často mírná, nevede k funkčním poruchám.

Léčba je zaměřena na zmírnění příznaků a základní příčiny onemocnění

Při lokalizaci akutní bolesti v pupeční oblasti nebo v pravé dolní části břicha je podezření na zánět slepého střeva. Vaskulitida může způsobit zbytečný chirurgický zákrok k odstranění podezření na apendicitidu.

Ve zvratcích je zaznamenána krev nebo její změněná konzistence. Při příznivém průběhu příznaky zmizí již 3. den. Komplikace v důsledku rozvoje peritonitidy.

Kůže a kloubní forma

Postiženy jsou zejména klouby dolních končetin: kyčelní kost, kolena, hlezenní kloub. Existují případy artritidy zápěstí, lokty. Při vyšetření je pozorován symetrický otok postižených končetin, zarudnutí.

Mezi běžné stížnosti patří:

  • zvýšená tělesná teplota;
  • porušení kloubní pohyblivosti;
  • malátnost, apatie;
  • bolest při jakékoli fyzické aktivitě.

U malých dětí dochází ke změně psycho-emocionálního stavu: slzavost, náladovost, touha více lhát. Rozsah léze se velmi liší. Bolest může být krátkodobá nebo chronická, což je charakteristické pro výrazné změny.

Kloubní léze u dětí jsou reverzibilní. Po několika dnech zmizí otok a bolestivost a obnoví se motorická funkce kloubů. Deformační ohniska jsou vzácná, charakteristická pouze pro pacienty se zatíženou revmatologickou anamnézou.

Kožní forma

Příznaky kožní formy hemoragické vaskulitidy jsou spojeny s výskytem hemoragické vyrážky. Povaha vyrážky se velmi liší. Nejprve se objeví hustý uzlík růžové nebo červené barvy, který tlakem zbledne. V průběhu času se odstín vyrážky stává téměř fialovým nebo cyanotickým, nemění se při palpaci. Vyrážka je malá nebo velká, někdy splývá do jednoho konglomerátu.

Dieta je důležitým aspektem úspěšné léčby hemoragické vaskulitidy u dětí

Vyrážka je lokalizována na hýždích, břiše, končetinách. Někdy se na sliznicích ústní dutiny nacházejí stopy krvácení v malém bodě. Další příznaky jsou způsobeny svěděním, pálením, otoky a doprovodným zarudnutím.

Obecné klinické aspekty

Podle typu kurzu klinici rozlišují mezi fulminantní, subakutní, akutní a chronickou formou hemoragické vaskulitidy. Bleskově rychlá forma se vyznačuje rychlým nárůstem příznaků - febrilní syndrom, bolestivost kloubů, břicha a neuspokojivé zdraví. Hypertermie brzy přestane.

S rozsáhlým patologickým procesem dochází k rozvoji gastrointestinálního krvácení, nekróze sliznic vnitřních orgánů.

Stav dítěte s fulminantní formou je vždy extrémně obtížný, téměř všechny orgány a struktury jsou zapojeny do patologického procesu a na 100% - ledviny. Nedostatek resuscitační péče vede ke smrti.

Subakutní a akutní průběh se vyvíjí postupně a je doprovázen mírnou bolestí, malátností a vyrážkami. Pokud se onemocnění neléčí, může se stát chronickým. Chronická hemoragická vaskulitida má nebezpečné následky, včetně rozvoje selhání ledvin.

Metody výzkumu

Diagnóza hemoragické vaskulitidy u dětí není obtížná. Laboratorní a instrumentální metody výzkumu jsou oprávněné při zhoršeném průběhu vaskulitidy.

Renální a artikulární formy onemocnění vyžadují podrobnější výzkum. Provádí se krevní test na obsah bílkovin, leukocytů, erytrocytů. Používá se rentgenové vyšetření hrudní kosti, ultrazvuk gastrointestinálního traktu a ledvin, nefroskintigrafie, biopsie ložisek kožních vyrážek. Toto onemocnění se odlišuje od jiných forem patologického vaskulárního zánětu s charakteristickými příznaky. Patří mezi ně trombocytopenická purpura.

Léčebný režim

Léčba onemocnění je konzervativní. V případě komplikovaného průběhu vyžaduje dítě hospitalizaci, v případě potřeby resuscitaci.

Trombocytopenická purpura je forma hemoragické vaskulitidy s podobnými příznaky

V průběhu léčby jsou předepsány následující léky:

  • hormony;
  • imunosupresiva;
  • nesteroidní protizánětlivé léky;
  • antihistaminika;
  • absorbenty;
  • léky proti bolesti;
  • antikoagulancia;
  • Vitamíny skupiny B..

Léčba závisí na věku dítěte, klinické anamnéze, obecném somatickém stavu. Celkový pobyt ve stacionárních podmínkách je 2–3 týdny. V akutním období je pacientovi ukázáno lůžko. V závažných případech se provádí plazmaferéza, krevní transfuze, infuze imunoglobulinu, hemodialýza.

Strava

Terapie zahrnuje nutriční terapii. U systémového onemocnění potřebují děti šetrnou stravu, která spočívá ve vyloučení agresivních složek potravy: čokoláda a kakao, citrusové plody, barvicí nápoje, sodová voda, výrobky s glutamanem sodným a látkami zvyšujícími chuť, všechno červené ovoce a bobule. Podobná omezení jsou uvedena v akutním období onemocnění..

Dieta se také doporučuje pro profylaxi. Někdy jsou změny ve stravě celoživotní..

Komplikace a prognóza

Hemoragická vaskulitida u dětí vede k řadě vážných následků. Nebezpečnou komplikací je chronické selhání ledvin vyvolané maligním průběhem glomerulonefritidy. Těžká alergická purpura často vyvolává krvácení z epigastrických orgánů, mozkové krvácení. Silné krvácení může vést ke kómatu, kolapsu. Smrtelné případy s nejvyšší frekvencí jsou zaznamenány u fulminantní formy hepatitidy B. Klinické pokyny jsou individualizovány.

Prognóza závisí na formě průběhu onemocnění. U mírné formy je prognóza příznivá. Fulminantní forma může vést ke smrti dítěte, která je spojena s mozkovým krvácením. Úmrtnost je způsobena rychlým rozvojem selhání ledvin. Včasná léčba a dodržování lékařských doporučení snižují riziko komplikací a nevratných následků.

Hemoragická vaskulitida

Popis

Hemoragická vaskulitida nebo Schönlein-Henochova choroba je běžný typ vaskulitidy, při které dochází k zánětlivému poškození mikrociev a jejich mikrotrombózy.

Podle statistik postihuje hemoragická vaskulitida asi 14 lidí ze 100 000 populace..

Toto onemocnění nejčastěji postihuje cévy ledvin, zažívacího traktu a kůže. U hemoragické vaskulitidy v kožní formě mají pacienti charakteristickou vyrážku. Proto se tato patologie také nazývá alergická hemoragická vaskulitida..

Hemoragická vaskulitida postihuje pacienty různého věku, u dětí do 3 let je však méně častá. Hlavním procentem pacientů jsou děti a dospívající ve věku 4–20 let (asi 40% všech pacientů). Je pozoruhodné, že muži trpí hemoragickou vaskulitidou (poměr pacientů je 2: 1). K nejvyššímu výskytu obvykle dochází na jaře..

ICD kód 10 hemoragické vaskulitidy má formu D65-D69. To znamená, že patří do skupiny nemocí pod kódem D69, to znamená, že má známky alergické purpury. D65 současně indikuje přítomnost intravaskulárních patologií, při kterých dochází k porušení srážení krve.

Patogeneze a příčiny patologie

Původci Schleiman-Henochovy choroby jsou streptokoky, mykoplazmy a infekce dýchacích cest..

Proto se u nemoci nejčastěji začínají projevovat první příznaky týden nebo měsíc po těžkých infekčních onemocněních..

Infekce však nejsou jedinou příčinou onemocnění. Podnětem pro rozvoj onemocnění je často podchlazení, použití nekvalitní vakcíny nebo nevhodných léků, alergické reakce, kousnutí hmyzem nebo popáleniny. Příčiny hemoragické vaskulitidy u dospělých mohou být způsobeny užíváním určitých antibakteriálních léků, zejména skupiny penicilinů.

Příčinou onemocnění, jako je hemoragická vaskulitida, může být porušení imunity pacienta. Bylo zjištěno, že lidé náchylní k různým projevům alergických reakcí trpí Shenlein-Henochovou chorobou častěji. Imunitní systém některých pacientů tedy aktivuje systém komplimentů, který nakonec začne útočit na cévy vlastního těla. Buňky imunity mohou také napadnout stěny postižených cév. V důsledku toho dochází ke srážení krve a v důsledku toho k tvorbě trombů. Vzhledem k tomu, že stěny cév ztrácejí integritu, krev v nich začíná vytékat. To vysvětluje tvorbu červených skvrn při kožní hemoragické vaskulitidě..

Hemoragická vaskulitida u dospělých je často kombinována s metabolickými poruchami. Těhotenství ženy se také může stát provokujícím faktorem ve vývoji onemocnění. To je způsobeno skutečností, že tělo pacientů v tomto období je snadno ovlivňováno různými nepříznivými faktory zvenčí. Hemoragická vaskulitida během těhotenství může být doprovázena abrupcí placenty, nedostatkem kyslíku a nedostatečným vývojem plodu.

Jaký lékař léčí hemoragickou vaskulitidu?

Pokud se objeví první příznaky onemocnění, měl by pacient co nejdříve kontaktovat svého praktického lékaře. A ačkoli se nezabývá léčbou tohoto onemocnění, může pacienta odkázat na odborníka, který je potřebný. Je pravidlem, že revmatolog - lékař, který léčí revmatické choroby. Patří mezi ně různé patologie pojivových tkání a kloubů charakterizované autoimunitní povahou. Tato skupina onemocnění zahrnuje hemoragickou vaskulitidu. V některých případech může být nutné předepsat správnou léčbu s užšími odborníky, například s nefrologem nebo chirurgem. Teprve poté bude pacientovi stanovena přesná diagnóza, bude předepsána správná léčba a bude doporučena dieta.

Odrůdy hemoragické vaskulitidy

Podle povahy klinického průběhu je hemoragická vaskulitida rozdělena na akutní (zpravidla se to děje v prvních stadiích onemocnění nebo v okamžicích exacerbace) a ve fázi ústupu (období, kdy se zlepšuje pohoda pacienta).

Na základě závažnosti je Schönlein-Henochova choroba:

  • mírný. V tomto případě má pacient relativně uspokojivý stav. Má malé množství vyrážky a bolesti kloubů jsou mírné;
  • střední. Pacient má hojnou vyrážku, bolesti kloubů jsou často kombinovány s artritidou, někdy dochází k nepohodlí v břišní dutině, v moči mohou být přítomny nečistoty krve;
  • těžké. Na těle pacienta je několik vyrážek s oblastmi nekrózy, objevuje se Quinckeho edém, protein-lipidový komplex je narušen v důsledku poškození ledvin, v moči je krev, v zažívacím traktu dochází ke krvácení. V některých případech mohou ledviny přestat fungovat..

Podle délky kurzu se onemocnění dělí na: akutní (méně než 2 měsíce), zdlouhavé (přibližně 6 měsíců) a chronické.

Na základě toho, jaký typ orgánů onemocnění postihuje, mohou být formy hemoragické vaskulitidy následující:

  • hemoragická vaskulitida kůže - onemocnění postihuje pouze kůži. Kožní forma onemocnění se nejčastěji vyvíjí v důsledku dědičné predispozice, infekce a alergií;
  • kožní artikulární forma hemoragické vaskulitidy - kromě kůže jsou ovlivněny také klouby a zpravidla velké (například koleno). Je pozoruhodné, že lékaři častěji diagnostikují hemoragickou vaskulitidu nohou, která je často doprovázena jejich otoky;
  • hemoragická vaskulitida břišní formy - onemocnění postihuje kůži a trávicí trakt. V této formě si pacienti mohou stěžovat na nepohodlí v břišní dutině;
  • ledviny - onemocnění postihuje ledviny. U tohoto typu patologie se kožní vyrážky téměř nikdy nevyskytují..

Hemoragická vaskulitida u dětí

Na rozdíl od dospělých se hemoragická vaskulitida u dětí vyskytuje častěji bez kožních vyrážek (v 50% případů). U dospělých je toto číslo 30%. U pediatrických pacientů onemocnění začíná poškozením trávicího systému a kloubů..

Poškození ledvin v nich je poměrně vzácné, probíhá v mírné formě a funkce orgánů po zotavení se rychle obnoví. Srdce s touto patologií u dětí také trpí mnohem méně často než u dospělých..

Na základě toho je zřejmé, že prognóza onemocnění u dětí je docela příznivá, zejména při včasné diagnostice, správné léčbě a prevenci přechodu nemoci z akutního stadia na chronické. Na základě skutečnosti, že přesné příčiny hemoragické vaskulitidy dosud nebyly objasněny, a to ani po uzdravení, vyžadují takové děti celoživotní ochranný režim..

Předpověď a důsledky

Hemoragická vaskulitida kožní formy nepředstavuje ohrožení života pacienta. Pokud je diagnostikována a léčena rychle, 50% pacientů je úspěšně vyléčeno. U ostatních pacientů dosáhnou lékaři remise, která se bohužel čas od času může proměnit v akutní formu..

Obecně prognóza onemocnění do značné míry závisí na formě patologie, příčinách jejích příčin a povaze jejího průběhu..

Chronická forma onemocnění s periodickými exacerbacemi příznaků a minimálním poškozením ledvin má jednu z nejpříznivějších prognóz. Pokud se však neléčí, důsledkem hemoragické vaskulitidy u dospělých může být poškození ledvin. Výsledkem je, že pacient bude muset podstoupit lékařské procedury, aby očistil krev po celý svůj život. U těžké formy břišní kožní hemoragické vaskulitidy je těžké předpovědět výsledek onemocnění.

Mezi hlavní důsledky hemoragické vaskulitidy patří:

  • zánětlivá léze břišních orgánů;
  • chronické onemocnění ledvin, charakterizované poruchou jejich funkcí po dobu 3 měsíců nebo déle;
  • porušení střevní průchodnosti, smrt některých částí vnitřních orgánů;
  • pokles hemoglobinu;
  • dysfunkce vnitřních orgánů a systémů.

Pacienti s hemoragickou vaskulitidou nejsou odvedeni do armády. Obvykle jim bylo přiděleno vojenské ID a odeslány do zálohy.

Příznaky

Hemoragická vaskulitida je poměrně vzácné onemocnění. Ovlivňuje cévy a kapiláry a patří do kategorie infekčních a alergických cévních onemocnění. V závislosti na formě a složitosti onemocnění se příznaky mohou mírně lišit..

Akutní průběh vaskulitidy je charakterizován projevem všech (nebo téměř všech) příznaků současně. Zejména je nutné zdůraznit takzvaný bleskově rychlý průběh nemoci. V takovém případě musíte co nejdříve vyhledat kvalifikovanou lékařskou pohotovostní pomoc v intenzivní péči. V opačném případě je pacient vystaven riziku úmrtí v důsledku selhání ledvin již po několika hodinách od nástupu příznaků..

Průběh onemocnění však obvykle není tak rychlý a příznaky onemocnění se objevují po určitou dobu (například týden). To neznamená, že byste neměli reagovat, jakmile zaznamenáte takové příznaky nemoci. Okamžitě byste měli vyhledat pomoc od odborníků. Příznaky se objevují postupně a mohou dokonce zmizet, ale to neznamená, že onemocnění ustoupilo.

Bez ohledu na složitost a pomíjivost vaskulitidy se u dospělých objevují následující příznaky:

  • Vyrážka na kůži s vaskulitidou. Nástup příznaků často začíná nástupem vyrážky nebo spíše malými krváceními do dolních končetin a chodidel. V průběhu času vyrážka stoupá výš a postihuje oblasti na stehnech a hýždích, oblasti kolem kloubů. Ve vzácných případech se vyrážky objevují také na břiše a dolní části zad. Vizuálně vyrážka vypadá jako malé červené puchýře, které nezmizí ani po stisknutí. Vyrážka může mít různou sytost: malé jednotlivé skvrny i rozsáhlé útvary, které se navzájem spojují. Postupem času se tyto skvrny změní na věkové skvrny..
  • U některých pacientů teplota stoupá na 38-39 ° C, stav pacienta je charakterizován letargií, je zde pocit únavy a těžkosti. Pro pacienta je lepší si lehnout a zkusit odpočívat. Nerušte pacienta dříve, než dorazí lékař.
  • Svědicí pokožka. V polovině případů hemoragické vaskulitidy patří mezi příznaky svědění. Často začíná, když se v místě vyrážky objeví malé vředy, které se tvoří v důsledku nekrózy tkáně v místě vyrážky.
  • Bolest kloubů je charakteristickým příznakem hemoragické vaskulitidy. Často se objevuje v časných stádiích onemocnění. Bolest se objevuje ve velkých kloubech kolenních kloubů nebo kyčelních kloubů. Někdy zanícené klouby nabobtnají a dokonce mírně mění svůj tvar. Po několika dnech otok zmizí sám a bolest se zastaví a práce kloubu se vrátí do normálu..
  • Bolest v břiše. Objevuje se v důsledku gastrointestinálního krvácení. Tento příznak se často projevuje spolu s dalšími příznaky hemoragické vaskulitidy u dospělých. Bolesti připomínají kontrakce a ulevuje se jim v poloze kolena. Někdy se k příznakům hemoragické vaskulitidy přidává zvracení a řídká stolice s krví nebo hlenem. Ale po několika dnech příznaky akutní bolesti samy odezní..
  • Poškození ledvin je jedním z nejdůležitějších a nejnebezpečnějších příznaků hemoragické vaskulitidy. Pacient má bolavé bolesti v dolní části zad, otoky obličeje a rukou a horečku. Někdy se v moči objeví malé množství krve. Pacient cítí neustálou slabost a apatii, jeho obličej zbledne, neustále chybí chuť k jídlu. Tyto příznaky je třeba léčit obzvláště opatrně, protože s hemoragickou vaskulitidou vedou k rozvoji selhání ledvin, což může být fatální..

Kromě obecně přijímaných příznaků popsaných výše se mohou objevit i jednotlivé příznaky, mezi ně patří:

  • Bolest hlavy a migréna;
  • Závrať;
  • Zhoršení paměti;
  • Roztržitost;
  • Podrážděnost.

Všechny svědčí o narušení fungování centrálního nervového systému. Diagnostikují se také plicní léze, které se projevují silným kašlem s vykašláváním krevního hlenu, dušností. Někdy muži pociťují bolest a otok ve varlatech.

Příznaky u dětí

Bohužel jsou této nemoci vystaveni nejen dospělí, ale i děti. Současně jsou příznaky u dětí poněkud odlišné. Pamatujte, že samoléčba vede pouze ke zhoršení onemocnění. Rozhodně stojí za to navštívit pediatra, aby určil přesnou diagnózu a volbu léčby dítěte..

U hemoragické vaskulitidy se v závislosti na povaze příznaků rozlišují následující syndromy:

  • Kožní
  • Artikulární
  • Renální
  • Břišní
  • Maligní s prudkým průběhem.

Všichni mohou hrát společně s několika dalšími nebo samostatně. U hemoragické vaskulitidy je cévní poškození zaznamenáno v jakékoli oblasti, včetně plic, ledvin, mozku a jeho membrán.

Zvažte hemoragickou vaskulitidu a její příznaky u dětí podrobněji:

  • Kožní syndrom. Tento příznak je častější než jiné. Vyrážka nejčastěji postihuje nohy, hýždě a méně často dolní část zad a břicho. Vypadá to jako krvavé pupínky, někdy (v těžší formě) se krustí a má podobu malých vředů. I po vyléčení onemocnění zůstává v místě vyrážky patrná pigmentace..
  • Kloubní syndrom. Objevuje se s vyrážkou nebo krátce po jejím vzniku a je charakterizována bolestí různé intenzity v oblasti velkých kloubů. Nejčastěji u dětí bolest ustupuje dostatečně rychle, ale může se opakovat během opakované vyrážky.
  • Abdominální syndrom s hemoragickou vaskulitidou je pozorován poměrně často (asi u 65% nemocných dětí). Břišní syndrom často předchází vyrážce a dalším příznakům hemoragické vaskulitidy, což ztěžuje diagnostiku. Bolest v břiše je křečová a je často silná. Je to způsobeno krvácením ve střevní stěně, možným krvavým zvracením nebo defekací s krevními nečistotami. Při silném krvácení je pozorována ztráta vědomí nebo prudký rozvoj anémie, je vyvolána střevní obstrukce, apendicitida a torze ovariální cysty. Proto je velmi důležité věnovat pozornost příznakům co nejdříve a požádat o pomoc lékaře..

Je poměrně obtížné diagnostikovat hemoragickou vaskulitidu, jejíž příznaky jsou poměrně nejednoznačné, což často vede k zbytečným chirurgickým zákrokům.

U dětí příznaky někdy zahrnují bolesti hlavy a další poruchy centrálního nervového systému, poškození plic a plicní krvácení. U hemoragické vaskulitidy lze také detekovat nečistoty krve v moči.

Diagnostika

Diagnózu hemoragické vaskulitidy může stanovit pouze lékař na základě povahy kožních vyrážek, včetně přítomnosti nebo nepřítomnosti vyrážek na nohou. Ne však tak jednoduché. Dokonce i zkušení lékaři mohou mít problémy s diagnózou, pokud se první příznaky pacienta neobjevily ve formě kožních vyrážek, ale ve formě bolesti kloubů nebo nepohodlí v břišní dutině. Tyto příznaky onemocnění jsou zpravidla doprovázeny chemickými změnami ve složení moči..

Lékař obvykle stanoví přesnou diagnózu až po výskytu vyrážky na těle pacienta..

Hemoragická vaskulitida je poměrně vzácné a složité onemocnění, proto se pro stanovení přesné diagnózy bude muset pacient obrátit nejen na místního terapeuta.

K potvrzení diagnózy je někdy nutné podstoupit vyšetření chirurgem, nefrologem, pulmonologem, imunologem, specialistou na infekční onemocnění, ORL lékařem, zubním lékařem (pro případnou detekci a léčbu infekcí v ústní dutině) a alergikem.

Aby bylo možné odlišit hemoragickou vaskulitidu od jiných nemocí, je téměř vždy nutná pomoc ultrazvukového lékaře, rentgenového technika a některých dalších lékařů..

Laboratorní metody výzkumu

Pro diagnostiku hemoragické vaskulitidy jsou téměř vždy nutné různé analýzy biologických tekutin..

Klinický krevní test na hemoragickou vaskulitidu je laboratorní test, který určuje, kolik každého typu krvinek je obsaženo. Díky tomu mohou zdravotničtí pracovníci posoudit stav vnitřních orgánů a systémů pacienta..

Při provádění krevních testů u pacientů se zpravidla zjistí zvýšení hladiny leukocytů, eozinofilů, neutrofilních granulocytů a krevních destiček. Pokud pacient nemá krvácení z vnitřních orgánů, pak množství hemoglobinu a erytrocytů zůstává v normálním množství.

Kromě této analýzy se lékaři často uchylují k obecnému testu moči..

Obecná analýza moči je laboratorní zkušební metoda, při které odborníci určují fyzikální vlastnosti a chemické složení moči pacienta.

Pokud je onemocnění doprovázeno zánětlivým poškozením ledvin, mohou se hodnoty moči u pacientů lišit od normálu. V tomto případě analýza obvykle ukazuje změny v přechodném močovém sedimentu. Pacienti s hemoragickou vaskulitidou mají zvýšenou srážlivost krve. Pro kontrolu dynamiky léčby je proto nutné občas provést kompletní krevní obraz. Laboratorní diagnostika krve pacienta tak bude schopna ukázat specialistovi, zda je krev pacienta více či méně náchylná k tvorbě krevních sraženin..

Je třeba poznamenat, že zvýšená srážlivost krve je u závažných onemocnění poměrně výrazná.

Pokud je nemoc pacienta zvlněná a je doprovázena zánětlivým poškozením ledvin, může to sloužit jako důvod k provedení imunogramu a detekci skrytých bakteriálních nebo virových infekcí. U pacientů, zejména v dětství, obvykle krevní test ukazuje zvýšenou hladinu IgG. U neustále se opakujících onemocnění a zánětů ledvin v krvi často dochází ke zvýšenému množství kryoglobulinů a cirkulujících imunitních komplexů.

Biochemický krevní test na hemoragickou vaskulitidu se doporučuje použít, pouze pokud má pacient příznaky onemocnění ledvin. V tomto případě analýza obvykle naznačuje vysoký obsah draslíku a dusíkatých strusek..

Metody instrumentálního výzkumu

Pokud je to indikováno, může specialista předepsat pacientovi EKG.

EKG je metoda instrumentálního výzkumu, při které se povaha srdce odráží na monitoru zařízení.

Docela často, k objasnění diagnózy, lékaři doporučují pacientům podstoupit rentgen hrudníku.

Rentgen je další instrumentální výzkumná metoda, při které specialista fotografuje různé orgány a části těla pacienta pomocí rentgenového záření a získává tak promítaný obraz požadované oblasti na papír nebo disk. Kromě toho může být nutné provést ultrazvuk břišní dutiny a ledvin..

Ultrazvuk je neinvazivní instrumentální diagnostická metoda, při které lékař vyšetřuje vnitřní orgány pacienta pomocí ultrazvukových vln.

Lékaři často provádějí nefroscintigrafii u dětí. Protože onemocnění ledvin je u pediatrických pacientů extrémně vzácné, může detekce jakýchkoli poruch touto vyšetřovací metodou naznačovat přítomnost hemoragické vaskulitidy u pacienta. Tato technika se však používá nejen k diagnostice hemoragické vaskulitidy. Často se používá k řízení dynamiky léčby a další předpovědi průběhu onemocnění..

Pokud během léčby imunitní systém pacienta stále pokračuje v napadení tkání jeho vlastních ledvin, může lékař předepsat biopsii ledvin.

Biopsie je diagnostická metoda, při které lékař odštípne kousek tkáně z vyšetřovaného orgánu a vyšetří jej pod mikroskopem. Je to jedna z nejúčinnějších metod diagnostiky mnoha závažných onemocnění..

Diferenciální diagnostika hemoragické vaskulitidy

Během diagnostiky hemoragické vaskulitidy je důležité odlišit toto onemocnění od jiných patologických stavů, které mohou být doprovázeny také vyrážkami na kůži, například od některých onemocnění jater, infekčních onemocnění, onemocnění lymfatického systému, ledvin a kloubů, jakož i maligních novotvarů.

Pokud má pacient na těle malou hojnou vyrážku, může lékař mít podezření, že má trombocytopinovou purpuru. U hemoragické vaskulitidy je však vyrážka obvykle lokalizována pouze na určitých místech (hlavně na hýždích a dolních končetinách), zatímco hladina krevních destiček v krvi neklesá.

Břišní syndrom, který často doprovází hemoragickou vaskulitidu, je velmi důležité odlišit od břišních onemocnění vyžadujících urgentní léčbu. Patří mezi ně: perforovaný vřed, zánět slepého střeva, střevní obstrukce a ulcerativní léze stěn tlustého střeva.

U hemoragické vaskulitidy se u pacientů také objevují černé výkaly s nepříjemným zápachem, mohou se u nich objevit křeče v břiše a zvracení s příměsí krve. Kromě toho však také vykazují známky poškození kloubů a na těle je charakteristická vyrážka. Z tohoto důvodu mohou být při přijetí pacientů s akutními břišními chorobami do nemocnice lékaři vyšetřeni na výskyt kožních vyrážek, kontrolu artritidy a zánětlivých procesů v ledvinách..

Pokud má pacient vážné poškození ledvinové tkáně, může mít lékař podezření, že má onemocnění, při kterém jsou poškozeny glomeruly. V tomto případě, abyste se ujistili o přítomnosti hemoragické vaskulitidy, potřebujete krevní test nebo metody instrumentálního výzkumu..

Pokud má pacient stále závažné onemocnění ledvin, lékař se obvykle zeptá, zda měl v dětství hemoragickou vaskulitidu.

Současně je třeba odlišit onemocnění ledvin od idiopatické rekurentní makrohematurie, která se často opakuje navzdory agresivní léčbě..

Diferenciální diagnostika hemoragické vaskulitidy od jiných kloubních onemocnění obvykle není obtížná. Výjimkou z této situace může být systémový lupus erythematodes. I když v tomto případě se v krvi pacienta nacházejí imunitní markery, které nejsou vlastní hemoragické vaskulitidě.

Na základě toho všeho lze pochopit, že je nemožné stanovit si doma takovou diagnózu, jako je hemoragická vaskulitida. To je primárně způsobeno skutečností, že tato patologie může mít podobné příznaky jako jiné patologické stavy. Proto jsou i zkušení lékaři při diagnostice hemoragické vaskulitidy nuceni uchýlit se k laboratorním a instrumentálním metodám výzkumu..

Pouze pokud je diagnóza stanovena správně, bude pacient léčen co nejrychleji, nejsnadněji a nejúčinněji. Z toho vyplývá, že léčba hemoragické vaskulitidy doma by v žádném případě neměla být prováděna bez konzultace s odborníkem..

Léčba

V moderní medicíně se zpravidla používá integrovaný přístup k léčbě hemoragické vaskulitidy u dospělých a dětí (dieta, léčba drogami, odpočinek v posteli).

Léčba dospělých, která je předepisována lidem trpícím hemoragickou vaskulitidou, má řadu funkcí a doporučení.

Cílem léčby u dospělých i dětí je obnovit přirozené fungování orgánů postižených hemoragickou vaskulitidou a celkovou imunitu obecně, čehož lze dosáhnout pouze komplexní léčbou. Je přísně zakázáno odmítnout léčbu hemoragické vaskulitidy..

Abychom pochopili, jak léčit hemoragickou vaskulitidu u dospělých, co lze s touto chorobou jíst, doporučuje se kontaktovat odborníka, který se zabývá prevencí a léčbou této nemoci. K léčbě hemoragické vaskulitidy, jak u dospělých, tak u dětí, je třeba přistupovat se vší odpovědností a seriózností..

Pacienti velmi často neví, na kterého lékaře se obrátit s problémem hemoragické vaskulitidy, jak se s ním zachází, která léčba je nejúčinnější. Konzultace týkající se léčby onemocnění, jako je hemoragická vaskulitida u dospělých a dětí, i samotné léčby samotného onemocnění (hemoragická vaskulitida), jsou řešeny revmatologem, který na základě vyšetření vypracuje vhodná doporučení a předepíše konkrétní plán léčby.

Všichni lidé, u kterých se rozvinula kožní hemoragická vaskulitida, musí být bezpodmínečně hospitalizováni, aby mohli podstoupit léčbu. Léčba u dospělých může být odložena, buďte však trpěliví. Je nemožné zahájit hemoragickou vaskulitidu, je plná ještě složitějších onemocnění, která se velmi obtížně léčí.

Pokud je předepsána léčba a osoba trpící hemoragickou vaskulitidou je hospitalizována, musí dodržovat některá pravidla doprovázející léčbu onemocnění, která stanoví lékař:

  • Při léčbě hemoragické vaskulitidy je nutné se vyvarovat nadměrného namáhání nohou a jejich hypotermie. Pak se doba léčby výrazně sníží..
  • Během léčby hemoragické vaskulitidy u dospělých a dětí by měla být vyloučena všechna očkování a očkování. Léčba této patologie a paralelní provádění plánovaných a neplánovaných očkování jsou nepřijatelné.
  • Mnoho léků je kontraindikováno u pacientů podstupujících léčbu. Zakázáno u dospělých a dětí:

Léčba jiných onemocnění současně s hemoragickou vaskulitidou s antibiotiky;

  • léčba (nebo prevence) s vitamíny;
  • léčba sulfonamidem;
  • ošetření kyselinami aminokapronovými;
  • léčba léky obsahujícími vápník a mnoho dalších.

Vzhledem k tomu, že mnoho léků je kontraindikováno při hemoragické vaskulitidě, nestojí za to léčit nemoc samostatně, je to velmi nebezpečné!

Při léčbě hemoragické vaskulitidy u dospělých a dětí musí být pečlivě ošetřen celý infikovaný povrch (hemoragická vaskulitida). Antibiotická léčba je předepsána lékařem ze závažných důvodů, když hemoragická vaskulitida nereaguje na jinou léčbu.

Pokud se při výskytu hemoragické vaskulitidy vyvine několik jejích závažných syndromů synchronně nebo jeden po druhém, které nereagují na standardní léčbu, pak to slouží jako vážný základ pro předepsání individuální metody léčby. O tom, jak bude s každým z nich zacházeno, rozhoduje také lékař individuálně..

Pokud je hemoragická vaskulitida u dospělých obtížná a obtížně léčitelná, když je hemoragická vaskulitida u dospělých v kožní formě doprovázena výraznou intoxikací, která také vyžaduje léčbu, mohou lékaři předepsat pacientovi doporučení k provedení plazmaferézy. Během procedury probíhá léčba očištěním krve od škodlivých toxinů, které přenášejí hemoragickou vaskulitidu. Léčba u dospělých touto metodou je velmi účinná a efektivní. Hemoragická vaskulitida postupně ustupuje, což je patrné z výsledků.

Dodržování doporučení lékaře ohledně speciální stravy pro hemoragickou vaskulitidu u dospělých a dětí je předpokladem účinné léčby.

Nejprve je léčba onemocnění zaměřena na eliminaci komplikací vyvolaných hemoragickou vaskulitidou. Například léčba byla zaměřena na normalizaci fungování gastrointestinálního traktu a přispěla ke snížení kyselosti. Pro takovou komplikaci hemoragické vaskulitidy, jako je dysfunkce žaludku, je předepsána ještě přísnější strava. Při práci s pacienty s hemoragickou vaskulitidou se často používá symptomatická léčba.

Jako další léčba u dospělých s hemoragickou vaskulitidou lze předepsat následující postupy:

  • masážní ošetření;
  • léčba specifickými cviky.

S těmito metodami se hemoragická vaskulitida považuje za doplněk k hlavní terapii..

Lidé trpící hemoragickou vaskulitidou mohou masážní proceduru svěřit pouze zkušenému odborníkovi. To poskytne další záruku, že léčba bude účinná..

Hemoragická vaskulitida. Provozovatelná léčba

V některých případech může léčba vyžadovat chirurgický zákrok. Taková opatření se používají v pokročilých a závažných případech hemoragické vaskulitidy u dospělých s neúčinností léčby drogami.

V naprosté většině případů lze hemoragickou vaskulitidu léčit konzervativními (standardními) metodami. Hemoragická vaskulitida vyžaduje chirurgickou léčbu výhradně v případě závažných forem onemocnění a komplikací vznikajících na jejich pozadí, které nereagují na jinou léčbu.

Existuje několik typů vaskulitidy:

Dosud nebyla vyvinuta žádná speciální léčba hemoragické vaskulitidy u dospělých i dětí. Během exacerbace onemocnění je vyžadováno "železné" dodržování všech doporučení lékaře, zejména - dodržování odpočinku a stravy.

Lékaři přikládají zvláštní význam při léčbě hemoragické vaskulitidy, a to jak u dospělých, tak u dětí, stravě speciálně určené pro tyto případy..

Léčba hemoragické vaskulitidy. Strava.

Dodržování speciální stravy je velmi důležitou etapou komplexní léčby hemoragické vaskulitidy u dospělých i dětí. Na prvním místě je dieta při léčbě tohoto onemocnění..

Při léčbě takových příznaků hemoragické vaskulitidy, jako jsou zažívací potíže, řídká stolice, krvácení ve střevech, u dospělých se doporučuje předepsat dietu podle tabulky číslo 1 u dětí - strava číslo 5. Co lze jíst a hlavní seznam potravin, které jsou součástí stravy, by měl být dodatečně projednán s lékařem.

Během léčby hemoragické vaskulitidy u dospělých a dětí tedy každý pacient potřebuje dietu, která šetří gastrointestinální trakt. Z pacientovy stravy je nutné odstranit ty produkty, které obsahují alergenní složky. Léčba bez stravy nebude fungovat.

Po léčbě je také nutná strava. V rehabilitačním období hemoragické vaskulitidy u dospělých a dětí znamená dieta vyloučení určitého seznamu potravin z jídelníčku pacienta. Pro plodné zacházení musí být jídlo vařené, dušené, dušené, pečené (bez přidání oleje), použití soli by mělo být minimalizováno - standardní strava bez tuku. Hemoragická vaskulitida „netoleruje“ nic smaženého, ​​mastného a kořeněného.

Seznam potravin zakázaných dietou pro hemoragickou vaskulitidu:

    kakaové výrobky a samotné kakao;

kávové výrobky a káva sama;

čokoláda a tyčinky z ní vyrobené;

červené bobule, zelenina a ovoce;

Poté, co se během léčby dosáhne remise hemoragické vaskulitidy, měl by pacient dodržovat antialergenní dietu po dobu jednoho roku (dospělí i děti by měli mít takovou remisní dobu) a postupně zužovat seznam potravin zakázaných dietou.

Lékaři subjektivně vyberou dietní plán a seznam potravin během remise hemoragické vaskulitidy u každého z pacientů s přihlédnutím k metodám léčby, projevům hemoragické vaskulitidy a charakteristikám anamnézy.

Závěr

Léčba hemoragické vaskulitidy u dospělých i dětí tedy probíhá za podmínek speciálně vybrané (antialergenní) stravy a přísného dodržování odpočinku v posteli doporučeného lékařem. Pokud je pacient léčen na hemoragickou vaskulitidu, odborníci obvykle vysazují léky, které mohly způsobit onemocnění nebo které by jej teoreticky mohly vyprovokovat..

Také léčba hemoragické vaskulitidy u dospělých a dětí poskytuje určitá omezení motorické aktivity pacienta. Někdy se u pacienta s hemoragickou vaskulitidou během léčby zobrazí odpočinek v posteli po dobu tří až čtyř týdnů. Pokud během léčby pacient poruší doporučení lékaře (i pokud jde o odpočinek v posteli), může se u něj objevit sekundární vlna hemoragické vaskulitidy s ještě více vyrážkami dráždícími pokožku, kvalifikovanou odborníky jako ortostatická purpura.

Lékaři dávají příznivé předpovědi pro léčbu hemoragické vaskulitidy u dospělých a dětí. Odpověď na otázku: "Jak léčit hemoragickou vaskulitidu?" Zdůrazňují, že léčba hemoragické vaskulitidy bude účinnější než dříve vyhledání lékařské pomoci. Zanedbání léčby, strava je plná vážných problémů, protože hemoragická vaskulitida je nebezpečná pro komplikace.

Je velmi důležité si uvědomit, že:

  • hemoragická vaskulitida vyžaduje léčbu,
  • je nutné se zdržet samoléčby hemoragické vaskulitidy;
  • pro pomoc při léčbě hemoragické vaskulitidy je zapotřebí při prvních známkách.
  • léčbě hemoragické vaskulitidy musí důvěřovat pouze kvalifikovaní odborníci.
  • při léčbě nemoci je velmi důležité dodržovat dietu.
  • prevence hemoragické vaskulitidy u dospělých a dětí zahrnuje její včasné zjištění, dvakrát ročně stojí za to dodržovat čistící dietu, léčit infekce včas.

Léky

Zdá se, že léčba hemoragické vaskulitidy omezuje potraviny, které mají možné alergeny; v případě břišních forem je nutné, pokud je to možné, dodržovat hlad po dobu 2-4 dnů. Klíčovou roli však hraje konzervativní (drogová) léčba, bez níž nelze hemoragickou vaskulitidu nikdy vyléčit. Léky používané k jeho léčbě lze rozdělit do několika skupin:

  • Přímé antikoagulancia.
  • Antiagregační látky.
  • Sulfonové (antileprosy) léky v kombinaci.
  • Antihistaminika (ve formě masti i ústy).
  • Nesteroidní protizánětlivé léky.
  • Glukokortikosteroidy.

Antikoagulancia na hemoragickou vaskulitidu

Používají se hlavně přímá antikoagulancia, která jsou rozdělena do 2 skupin:

  • Heparin - nefrakcionovaný.
  • Nízkomolekulární hepariny - léky nízkomolekulárního heparinu (PNH): fraxiparin, fragmin.

Heparin (NG) je kyselý mukopolysacharid, který zvyšuje účinek antitrombinu III (poté je trombin inaktivován). Proto heparin a antitrombin III působí vždy společně, v jednom komplexu. Heparin se neabsorbuje v gastrointestinálním traktu, proto se používá parenterálně (intravenózně nebo subkutánně).
U hemoragické vaskulitidy se doporučuje nejprve podat 2500-5000 jednotek 2-4krát denně, celkem 5-7 dní.
Nízkomolekulární hepariny (PNH) mají na rozdíl od nefrakcionovaného heparinu slabší účinek na trombin, ale velmi silně inhibují faktor Xa. PNH také působí 2krát déle a je předepisován 1–2krát denně. Při subkutánním podání mají vyšší biologickou dostupnost.

Antiagregační látky pro hemoragickou vaskulitidu

Lze je rozdělit do několika skupin:

  • Inhibitory cyklooxygenázy.
  • Inhibitory fosfodiesterázy.
  • Blokátory receptorů ADP.
  • Antagonisté receptoru IIb / IIIA.

Inhibitory cyklooxygenázy, četné svého druhu, nemají dostatečné antiagregační vlastnosti. Pouze kyselina acetylsalicylová (aspirin) v malých dávkách (70 - 325 mg / d) nevratně inhibuje cyklooxygenázu, což snižuje syntézu tromboxanu A2 a tím inhibuje agregaci.
U hemoragické vaskulitidy je optimální dávka aspirinu 75 mg jednou denně - ráno.
Inhibitory fosfodiesterázy, zejména dipyridamol (curantil), inhibují agregaci krevních destiček blokováním absorpce fosfodiesterázy a adenosinu, což zvyšuje obsah c-AMP a c-GMP v krevních destičkách. Obvykle se používá v kombinaci s aspirinem nebo nepřímými antikoagulancii (warfarin). U hemoragické vaskulitidy je zvolená dávka dipyridamolu 75 mg 2–3krát denně.
Blokátory receptorů ADP, které zahrnují léky, jako je tiklopidin a klopidogrel, inhibují agregaci nevratným blokováním receptorů ADP v krevních destičkách. Je důležité si uvědomit, že se používají v případech, kdy je aspirin kontraindikován. Používají se na hemoragickou vaskulitidu v dávce 0,2 g - 3krát denně. Clopidogrel preferoval kvůli nižší pravděpodobnosti nežádoucích účinků.
Antagonisté receptorů (receptorový komplex glykoproteinů) IIb / IIIa jsou předepisováni pouze parenterálně (intravenózně). Tato skupina zahrnuje abciximab (nebo rheopro), tirofiban. Předepsáno do 4 týdnů se současnou nefritidou, až 6 měsíců.

Antileprotika (série sulfonů) na hemoragickou vaskulitidu.

Dapson je předepisován v dávce 50–75 mg dvakrát denně, spolu s trentalem v dávce 400 mg třikrát denně. Terapie se provádí cyklicky (5 dní) s jednodenní přestávkou, dokud příznaky vaskulitidy nezmizí. Účinek takové terapie je poměrně vysoký..

Antihistaminika pro hemoragickou vaskulitidu.

Zpravidla se používají na svědění kůže způsobené hemoragickou vaskulitidou. Masť obsahující antihistaminika se aplikuje lokálně (lokálně) na svědění. Nejčastěji užívaný tavegil 1 mg dvakrát denně - ráno a večer, nebo suprastin 25 mg 3x denně.
NSAID pro hemoragickou vaskulitidu.
Tato skupina se používá pro těžké záněty a vysokou horečku doprovázenou silnými bolestmi kloubů. Diklofenak se používá v dávce 25 mg třikrát denně, indomethacin ve stejné dávce třikrát denně.
Glukokortikosteroidy pro hemoragickou vaskulitidu se používají v případě neúčinnosti NSAID nebo společně s cytostatiky pro některé glomerulonefritidy. Prednisolon se používá v množství 0,5 mg na 1 kg tělesné hmotnosti po dobu 5-7 dnů. Pak si dejte pauzu po dobu 5 dnů.
Léčba lidovými prostředky se neodůvodňuje tím, že mnoho rostlin je alergenem pro osobu s hemoragickou vaskulitidou a pouze zkomplikuje průběh onemocnění. Je důležité si uvědomit, že samoléčba může mít smutné následky! Vždy byste měli navštívit lékaře.

Lidové léky

Léčba hemoragické vaskulitidy lidovými léky je prospěšná pouze po povinném povolení lékaře. Doporučuje svým pacientům mnoho účinných způsobů boje s touto patologií. Podívejme se podrobněji na některé metody alternativní léčby hemoragické vaskulitidy.

Bylinné čaje pro boj s nemocí

Pokud je pacientovi diagnostikována hemoragická vaskulitida, doporučuje se provést takové sbírky z léčivých rostlin.

Chcete-li připravit takovou sbírku, smíchejte následující součásti ve stejném poměru:

  • plody japonské sofory;
  • květenství bezu;
  • řebříček;
  • křídlatka;
  • listy kopřivy.

Všechny komponenty musí být pečlivě nasekány a promíchány. Pro přípravu infuze se doporučuje polévková lžíce směsi, zalije se vroucí vodou a nechá se působit jednu hodinu. Doporučuje se vypít sklenici této infuze ve dvou dávkách během dne..

Režimy čištění střev

Pokud je pacientovi diagnostikována hemoragická vaskulitida, měla by být léčba lidovými léky kombinována s očištěním střev. K regulaci činnosti orgánů zažívacího traktu se úspěšně používají následující léčivé byliny:

  • elecampane;
  • slaměnka;
  • pelyněk;
  • tansy.

Pro získání infuze se doporučuje smíchat uvedené byliny ve stejném poměru a přidat dvě polévkové lžíce. Na litr vroucí vody. l. zeleninová směs. Musí to trvat dvě hodiny, nejlépe v termosce. Napjatý a chlazený nálev se vypije půl sklenice půl hodiny před jídlem. Takovou infuzi je nutné vypít ve dvou dávkách..

Čištění krve

K očištění krve se doporučuje použít kadidlo se silnými listy. Sušené listy rostliny se přidají do sklenice vroucí vody a trvají na termosce. Tento lék by měl být opilý ráno na prázdný žaludek s lžící medu..

Poznámky pacienta

U osob trpících hemoragickou vaskulitidou je vhodné dodržovat tato doporučení:

  • je užitečné užívat přípravky vitaminu K, stejně jako byliny a potraviny obsahující tuto látku;
  • je užitečné jíst černý rybíz;
  • pacientům se doporučuje konzumovat zelený čaj, který má antioxidační vlastnosti;
  • hemlocková tinktura prospívá také krevním cévám, avšak vzhledem k její toxicitě je třeba pečlivě dodržovat doporučení lékaře.

A nejdůležitější rada: před zahájením léčby hemoragické vaskulitidy pomocí lidových metod se doporučuje poradit se s terapeutem.