Akrodermatitida: odrůdy, léčba, prognóza

Nemůžete se zbavit vyrážek na prstech? Získejte urgentní kontrolu na Allopo acrodermatitis. Tento jedinečný typ pustulární psoriázy je obtížné diagnostikovat, neúnavně recidivující a ohrožující postižení..

  1. Nový pohled na patogenezi Allopo akrodermatitidy a přístup k její léčbě
  2. Allopo akrodermatitida: pustulární choroba a její příčiny
  3. Klasifikace
  4. Typická forma
  5. Abortivní forma
  6. Maligní forma
  7. Příznaky manifestace
  8. Diagnostika
  9. Klinika nemoci
  10. Patomorfologie
  11. Diferenciální diagnostika
  12. Léčba
  13. U dětí
  14. U dospělých
  15. Prevence
  16. Užitečné video

Nový pohled na patogenezi Allopo akrodermatitidy a přístup k její léčbě

Allopo akrodermatitida je extrémně vzácné, a proto pouze povrchně studované onemocnění charakterizované tvorbou pustul na falangách.

Dermatologové dosud nedosáhli shody ohledně povahy takového procesu. Někteří autoři to spojují s patogenezí pustulární psoriázy, druhá - s průběhem impetigo Gebra, jiní trvají na tom, že klinický obraz patologie je jedinečný a umožňuje jej klasifikovat jako nezávislou dermatózu.

Allopo akrodermatitida: pustulární choroba a její příčiny

Většina dermatologů klasifikuje Allopo acrodermatitis (AA) jako pustulární psoriázovou skupinu a toto rozhodnutí je rozumné. Nejprve je onemocnění charakterizováno tvorbou pustul na falangách prstů - prvky vyrážky, které vypadají jako dutiny s hnisavým exsudátem. Zadruhé, v krevních testech a primárních buněčných kulturách odebraných pacientům s AA jsou infekční částice zřídka detekovány. Oba klinické příznaky jsou společné pro všechny typy pustulární psoriázy..

Navzdory vášnivým debatám je dnes Allopo akrodermatitida obvykle považována za samostatnou nozologickou jednotku. Izolace onemocnění je založena na specifičnosti lokalizace, tvorby, vývoje a involuce pustul.

Klinický obraz AA je jedinečný a neumožňuje jej připsat jiným patologiím. Naopak se stalo důvodem pro sjednocení řady kožních lézí s podobnou lokalizací do skupiny akrodermatitidy..

Etiologie Allopo acrodermatitis dosud nebyla studována. Sterilita obsahu pustul naznačuje neinfekční povahu onemocnění. V průběhu řady výzkumných prací bylo zjištěno, že vývoj patologie je ovlivněn:

  • imunologické poruchy;
  • dědičná tendence k psoriáze;
  • poruchy nervového systému.

Nejnovější verze etiologie AA zůstává nejpopulárnější, protože léze ANS vedou k porušení tkáňového trofismu, který je plný patologických změn v jejich struktuře.

Klasifikace

Allopo akrodermatitida je chronické a trvale se opakující onemocnění. Podle povahy klinických projevů je rozdělena do tří forem: typická, abortní, maligní.

Typická forma

U typické akrodermatitidy se na špičkách prstů tvoří primární pustuly. Do patologického procesu se postupně zapojují zadní plochy nohou a / nebo rukou. Nemoc může být:

  • Vezikulární - zarudnutí kůže, výskyt bublin s průhledným výpotkem.
  • Pustular - infekce, transformace transparentního exsudátu na hnisavý.
  • Suché - odlupování kůže, tvorba sekundárních prvků vyrážky: šupiny, kůry a rány.
  • Erythematous-skvamózní - tvorba polymorfních vyrážek: pustuly, vezikuly, erytém.

Abortivní forma

Při neúspěšné akrodermatitidě se pustuly objevují pouze na palcích a ukazováčcích. Nemoc může být vezikulární a pustulární.

Maligní forma

Při maligní akrodermatitidě se tvoří pustuly na dermis a epidermis v celém těle a mají erytematózní-skvamózní charakter.

Tato forma onemocnění je plná tvorby mnoha kožních defektů, ztráty nehtů, zkrácení a odmítnutí nekrotických falangů a končetin..

Příznaky manifestace

Výrazným projevem Allopo acrodermatitis je tvorba vodnatých nebo hnisavých pustul na falangách a nehtových destičkách prstů na rukou a nohou. Ovlivněné oblasti dermis a epidermis zčervenají, bobtnají a jsou pokryty několika prvky vyrážky, které přecházejí do „hnisavých ostrovů“ různých obrysů.

V průběhu času se falangy prstů zesilují a záhyby nehtů praskají, hnisají, deformují a jsou odmítnuty. Na místě otevřených pustul se tvoří eroze pokryté šupinatými krustami. Pod nimi jsou viditelné čerstvé pustulární útvary. Od začátku do konce je patologický proces doprovázen pocitem pálení, bolestivostí.

Diagnostika

Je obtížné diagnostikovat akrodermatitidu. Praktičtí dermatologové nejsou dostatečně obeznámeni s klinikou nemoci, což je vysvětleno její vzácností. A patomorfologické příznaky pustulárních lézí dermis prstů na rukou a nohou jsou podobné patogenezi mnoha forem psoriázy a dermatitidy, což vyžaduje použití diferenciální diagnostiky. Kromě toho jsou někdy pravděpodobná onemocnění vyloučena nikoli během diagnostiky, ale ve fázi léčby, přesněji - pokud je neúčinná.

Klinika nemoci

Je možné předpokládat, že pustuly byly vytvořeny na pozadí Allopo akrodermatitidy jejich charakteristickou lokalizací - na záhybech nehtů a falangách prstů. Tento proces se často šíří do dermis rukou a nohou a ovlivňuje kostní tkáň. Počáteční stadia onemocnění jsou však vždy omezená: vyrážka se tvoří hlavně na palci, méně často na palci a ukazováčku..

Patomorfologie

Morfologické vyšetření v postižené dermis odhalí zánětlivý infiltrát posetý neutrofilními granulocyty.

A v epidermis - keratinizované a pigmentované oblasti, rozšířené interpapilární procesy a Kogoiovy pustuly poseté neutrofily, které jsou charakteristickým znakem AA a tří dalších onemocnění:

  • Reiterův syndrom;
  • impetigo Gebra;
  • gonorrheal keratóza.

Stěny neutrofilů procházejí Kogoiho pustulemi a vytvářejí houbovitou síť. Jak se vyrážky vyvíjejí, jejich buněčné stěny jsou ve středu zničeny - vytváří se dutina, jejíž obvod je po dlouhou dobu „zdoben“ sítí.

Diferenciální diagnostika

Klinický obraz Allopo akrodermatitidy je podobný patogenezi psoriázy, kožní kandidózy, pyodermie, herpetiformního impetiga, Dühringovy a Andrewsovy dermatitidy. Po rozhovoru s pacientem a jeho vyšetření je vypracován seznam pravděpodobných nemocí a je provedeno několik studií, které každou z nich vylučují. Pokud není potvrzena žádná patologie, bude provedena počáteční diagnóza.

Léčba

Léčba Allopo akrodermatitidy je zaměřena na zmírnění klinických projevů, snížení frekvence relapsů a snížení rizika vzniku pomocných onemocnění.

Je obtížné dosáhnout remise pustulárních epidermálních lézí, což se vysvětluje nedostatečnými znalostmi kliniky patologie a vzácnými publikacemi o účinnosti různých metod její léčby.

U dětí

Antibiotika a sulfonamidy, které se projevují pustulózní psoriázou, jsou v AA neúčinné a při absenci sekundární infekce jsou plné generalizace hnisavého procesu. A terapie založená na použití glukokortikosteroidů vede k exacerbaci onemocnění. Takové léky jsou indikovány pouze v raných stádiích onemocnění a obvykle se používají společně s léky obsahujícími kalcipotriol..

Použití prednisolonu je způsobeno jeho protizánětlivými a antialergickými účinky. Podává se intramuskulárně po dobu 7 dnů. Poté se denní dávka léku sníží a pokračuje v léčbě až 10 dní. V budoucnu se glukokortikoid používá výhradně ve formě mastí nanášených na postiženou pokožku..

V lékařské literatuře bylo u Allopo acrodermatitis popsáno mnoho případů efektivního použití systémového retinoidu acitretinu v tandemu s externím kombinovaným léčivem na bázi topického steroidu a kalcipotriolu..

Ale děti mají vysoké riziko nežádoucích účinků tohoto léku kvůli vyšší hodnotě poměru plochy kůže k tělesné hmotnosti. Pokud je riziko nežádoucích účinků léčby nižší než přínos, pak je lék zahrnut do léčebného programu.

U dospělých

Léčba dospělých je založena na stejných principech jako u dětí. Ale s ohledem na minimální riziko komplikací při užívání retinoidu acitretinu je léčebný kurz obvykle veden jím..

Léčebný program může zahrnovat fotochemoterapii, UVF a PUVA terapii. Fotochemoterapie je předepisována až po posouzení poměru očekávaného přínosu a rizika komplikací..

Terapie PUVA je založena na UV ozáření postižených tkání v kombinaci s fotosenzibilizátory. UV světlo ovlivňuje pouze epidermis a část dermis, takže jeho použití je v počátečních stádiích onemocnění oprávněné.

Prevence

Prevence Allopo akrodermatitidy je vyloučit faktory, které přispívají k porušení trofismu a ke změnám ve struktuře tkání. Měli byste se zbavit špatných návyků, normalizovat jídlo, více se hýbat a udržovat imunitu.

Prognóza Allopo acrodermatitis je příznivá. Pustulární léze se však neustále a často opakuje. A agresivní průběh patologie je plný postižení: zkrácení prstů, ztráta nehtových destiček, odmítnutí nekrotických falangů. Proto je kvalita života nemocného výrazně snížena..

Papulární akrodermatitida u dětí nebo Gianotti-Crostyho syndrom

* Dopadový faktor pro rok 2018 podle RSCI

Časopis je zařazen do Seznamu recenzovaných vědeckých publikací Vyšší atestační komise.

Přečtěte si v novém čísle

V roce 1955 popsal Gianotti onemocnění charakterizované lymfadenopatií, anicterickou hepatitidou a červenou papulární vyrážkou, symetricky rozloženou po obličeji, hýždích a končetinách. Věřil, že toto onemocnění je způsobeno virem, a nazval jej „papulózní akrodermatitidou dětí“. V následujících zprávách na konci 50. let. byl použit eponym „Gianotti-Crosty syndrom“. V roce 1970 Gianotti a nezávislý tým pediatrů potvrdili, že tento stav byl infekční, a to detekcí australského antigenu (povrchového antigenu hepatitidy B) u pacientů. Věřili, že papulózní akrodermatitida u dětí je specifickým projevem virové infekce - hepatitidy B. V pozdějších zprávách z různých zemí se do popředí dostalo podobné onemocnění, které není spojeno s virovou infekcí, hepatitida B. Gianotti věřil, že tyto případy jsou odlišným onemocněním, které klinicky odlišné od papulární akrodermatitidy u dětí. Pro případy nesouvisející s hepatitidou B vytvořil termín „papulovesikulární lokalizovaný do syndromu končetin“.

Caputo a kol. provedl kritický přehled 69 případů pediatrické papulární akrodermatitidy a 239 případů syndromu lokalizovaného na papulovesikulární končetině, aby určil, zda lze tyto dva syndromy klinicky odlišit, jak navrhuje Gianotti. Tito autoři nebyli schopni klinicky rozpoznat případy způsobené virem hepatitidy B a případy způsobené jinými viry. Došli k závěru, že klinické rozdíly byly způsobeny individuální odpovědí na virus, nikoli typem. Navrhli, aby termíny „papulární akrodermatitida dětí“ a „papulovesikulární lokalizované do syndromu končetin“ byly nahrazeny výrazem „Gianotti-Crosty syndrom“, který zahrnuje všechny papulové a papulovesikulární erupce vyvolané virem, které jsou symetricky rozloženy po akrálních oblastech (obličej, hýždě, vnější povrch končetin).

Epidemiologie

Nejsou k dispozici žádné údaje o účasti genetických faktorů na rozvoji papulární akrodermatitidy. Caputo a kol. přezkum 308 případů onemocnění zjistil mírnou převahu mužů a stanovil průměrný věk nástupu onemocnění - 2 roky (6 měsíců - 14 let). Většina projevů akrodermatitidy byla pozorována v podzimních a zimních měsících. Toto onemocnění bylo hlášeno u dospělých. Většina případů spojených s hepatitidou B je hlášena v Itálii a Japonsku. Jiné země uvádějí účast jiných virů na této nemoci, zejména viru Epstein-Barr v Severní Americe.

Zdravotní historie

U pacientů se objevuje vyrážka na obličeji, hýždích a končetinách. Tato vyrážka může být svědivá a nesmí jí předcházet ani ji doprovázet příznaky a příznaky virového onemocnění.

Vyšetření

Gianotti-Crostyho syndrom je charakterizován monomorfní papulární nebo papulovesikulární vyrážkou, která je rozptýlena na obličeji (obr. 1), hýždích a končetinách (obr. 2, 3). Trup často (ale ne vždy) zůstává čistý. Byly hlášeny případy Gianotti-Crostyho syndromu spojeného s infekcí virem Epstein-Barr, jehož projev byl zaznamenán pouze na obličeji. Jednotlivé papuly nebo papulovesikuly jsou husté, klenuté a mají průměr 1 až 5 mm. Papuly mohou „kebnerizovat“ (tj. U papulózní akrodermatitidy u dětí je pozorován fenomén Kebner) v místech poranění a splývat nad lokty a koleny a vytvářet plaky různých velikostí. Ačkoli mají papuly obvykle růžovou nebo červenou barvu, v některých případech mohou být tělové nebo fialové. Vyrážka může začít na obličeji, hýždích nebo končetinách a šířit se po dobu 7 dnů, což ovlivňuje další oblasti. Částečný projev onemocnění bez postižení obličeje a / nebo hýždí je běžný. Vyrážka je obvykle bez příznaků, ale v některých případech může být doprovázena svěděním. Vyrážka může trvat 2 až 8 týdnů.

Obecné vyšetření může odhalit příznaky příčinné virové infekce: horečka, lymfadenopatie, hepatosplenomegalie, vředy na ústní sliznici, faryngitida a známky poškození dýchacích cest. Lymfadenopatie a splenomegalie jsou nespecifické pro případy spojené s hepatitidou B..

Laboratorní údaje

Případy, které nesouvisejí s infekcí virem hepatitidy B, obvykle nemají specifické laboratorní parametry, s výjimkou identifikace viru kultivací, imunofluorescence, polymerázové řetězové reakce a / nebo sérologie. Lymfopenie nebo lymfocytóza je často považována za nespecifickou reakci na virovou infekci. Ačkoli abnormální jaterní funkční testy jsou trvalým rysem případů souvisejících s hepatitidou B, mohou se objevit v případech nesouvisejících s hepatitidou B (jako je infekce virem Epstein-Barr). Většina případů Gianotti-Crostyho syndromu spojeného s hepatitidou B v jižní Evropě a Japonsku je způsobena podtypem hepatitidy B zvaným „ayw“; v Koreji podtyp „adr“. Pacienti s rizikovými faktory pro hepatitidu B by měli být při první prezentaci vyšetřeni na přítomnost tohoto viru.

Patofyziologie a histogeneze

Gianotti-Crostyho syndrom je považován za samoregulační reakci kůže na různé infekce. Může se vyvinout v důsledku následujících infekcí: virus hepatitidy B, virus Epstein-Barr, cytomegalovirus, rotavirus, parvovirus B19, Coxsackievirus A-16, respirační syncyciální virus, enterovirus, echovirus, adenovirus, poliovirus, herpes virus, virus zarděnky -lidský virus typu 1 a 6 a virus lidské imunodeficience. Kromě toho bylo hlášeno, že Gianotti-Crostyho syndrom byl důsledkem imunizace, včetně záškrtu - černého kašle, spalniček - příušnic - zarděnky, chřipky, obrny, kombinace záškrtu - černého kašle - tetanu - poliomyelitidy - hemophilus chřipky B, hepatitidy B, spalniček - a BCG. Nedávné zprávy popisovaly vyrážku podobnou syndromu Gianotti-Crosty způsobenou infekcí Mycoplasma pneumonia, Bartonella henselae, streptokokem β-hemolytické skupiny A a Neisseria meningitidis. Stejně jako u jiného virového exantému je počáteční fází syndromu hematogenní šíření původce viru do kůže. Následná imunitní reakce na virus spouští zánětlivou reakci ve strukturách kůže (epidermis, kožní cévy), která vede k vyrážce. Bylo navrženo, že se jedná o hypersenzitivní reakci typu IV vyvolanou virem.

Je možné, že ukládání imunitních komplexů v krevních cévách kůže může být příčinou vzniku vyrážek v případech vyvolaných hepatitidou B.

Histologická data

Histologický obraz Gianotti-Crostyho syndromu je nespecifický. V epidermis jsou zaznamenány mírné akantózy, fokální parakeratóza a fokální spongióza. Papilární dermis je středně edematózní s povrchovým lymfohistiocytovým infiltrátem, který je obvykle perivaskulární, ale může být pruhovaný. Někdy se může objevit zjevná lymfocytární vaskulitida s extravazací erytrocytů.

Imunochemická barviva odhalila, že v zánětlivém infiltrátu převládají CD4 + T-lymfocyty, asi 20% - CD8 + T-lymfocytů. Také v epidermis se zvyšuje počet Langerhansových buněk.

Diagnóza

Chuh navrhl diagnostická kritéria pro Gianotti-Crostyho syndrom. Pozitivní klinické příznaky zahrnují:

1) monomorfní, kopulovité, růžovohnědé papuly nebo papulovesikuly o průměru od 1 do 10 mm;

2) jakékoli 3 nebo všechny 4 postižené oblasti: obličej, hýždě, předloktí a extenzní povrchy nohou;

4) trvání nejméně 10 dní.

Negativní klinické příznaky:

1) společné ohniska na kmeni;

2) loupání lézí.

Diferenciální diagnostika

Klasický syndrom Gianotti-Crosty je zřídka zaměňován s jinými kožními chorobami, ale diagnóza je možná, pokud si lékař je vědom klinického obrazu takové patologie. Pokud jsou přítomny fialové léze, je třeba je odlišit od septikemie, lichenoidní parapsoriázy, Schönlein-Henochovy purpury a v přítomnosti lymfadenopatie a hepatosplenomegalie od histiocytózy z Langerhansových buněk. Kožní biopsie a vhodné mikrobiologické studie mohou tyto nemoci odlišit.

Léčba a prognóza

Neexistuje žádná specifická léčba syndromu Gianotti-Crosty. Symptomatická léčba může zahrnovat lokální steroidy a antihistaminika pro silné svědění. Prognóza oživení je příznivá. V mnoha případech je potřeba pouze zajistit rodičům spontánní uzdravení dítěte..

  1. Rook's Textbook of dermatology, osmé vydání, editace T. Burns, S. Breathnach, N. Cox, Ch. Griffiths ve čtyřech svazcích. Willey-Blackwell, 2010.
  2. Lever's Histopathology of the Skin, 9. vydání Elder D. E., Elenitsas R., Johnson B.L., Murphy G.F. Lippincott Williams & Wilkins, 2004.
  3. Nelsonova učebnice pediatrie 18ThKliegman Elsevier, 2007.
  4. Dermatology, 3rd edition, 2-volume set, edited by J. L. Bolognia, J. L. Jorizzo, J. V. Schaffer. Elsevier, 2012.
  5. Pediatrická dermatologie, čtvrté vydání, dvoudílný set, editoval L. A. Schachner, R.C. Hansen. Mosby, 2011.

Pouze pro registrované uživatele

Enteropatická akrodermatitida u dětí: příznaky, diagnostika, léčba a fórum.

Co je to Acrodermatitis Enteropathic?


Primární enteropatická akrodermatitida je vzácná genetická porucha charakterizovaná

  • průjem,
  • zánětlivá vyrážka kolem úst
  • a / nebo řiť
  • a vypadávání vlasů.

Nazývá se také enteropatie akrodermatitida, syndrom primární malabsorpce zinku, syndrom Danbolt-Kloss a Brandtův syndrom..

Sekundární nebo získaný nedostatek zinku je známý jako získaná akrodermatitida enteropathitida.

Jaká je role zinku v těle?

  1. Zinek je základní složkou stravy.
  2. Zinek v mateřském mléce se lépe vstřebává než v umělé nebo kravském mléce, takže u kojenců může být diagnostikována enteropatická infekce akrodermatitidy později než u kojenců s umělou výživou.
  3. Zinek se také nachází v mase, měkkýších a pšenici.

Rostlinné potraviny mají většinou nízký obsah zinku. Fytáty nacházející se v obilovinách a sóji, stejně jako vysoká hladina vápníku, mohou snížit absorpci zinku duodenem.

Zinek je potřebný na pomoc metaloenzymům, které se účastní mnoha buněčných procesů v těle. Patří mezi ně produkce protizánětlivých látek (cytokiny a antioxidanty) a normální funkce mozku.

Co způsobuje enteropatickou akrodermatitidu?

Primární enteropatická akrodermatitida je způsobena zhoršenou absorpcí zinku střevními buňkami. To je způsobeno mutacemi v genu (SLC39A4), který kóduje protein nosiče zinku, ZIP4. Chybějící protein je považován za odpovědný za sníženou absorpci zinku a zhoršený metabolismus zinku.

Chcete-li dostat vrozenou enteropatickou akrodermatitidu, musíte zdědit dva vadné geny (jeden od každého z rodičů), to znamená, že dědičnost je autosomálně recesivní. Pokud osoba obdrží jeden normální gen a jeden defektní gen, bude mít tuto chorobu, ale obvykle nebude mít příznaky.

Získaná enteropatická akrodermatitida je způsobena nedostatkem zinku spojeným s jedním z následujících stavů:

- Necrolytic erythema migrans (glucagonoma)
- Nedostatek zinku ve stravě (zejména u alkoholiků a starších, s intravenózní výživou)
- Malabsorpce střeva (zánětlivé onemocnění střev, operace bypassu střev, onemocnění pankreatu)
- Nadměrná ztráta zinku v moči (nefrotický syndrom)
- Nízké albuliny a vysoké katabolické stavy (trauma, popáleniny, velká operace, cirhóza jater).

Jaké jsou klinické rysy enteropatie s akrodermatitidou?

Příznaky enteropatie primární akrodermatitidy se obvykle vyskytují u kojenců kojených do lahví během několika dnů nebo týdnů po narození a u kojených dětí krátce po odstavení. Muži i ženy trpí stejně.

Získaná akrodermatitida enteropathitida se může objevit v jakémkoli věku, ale je nejčastěji diagnostikována u starších osob.

Charakteristické jsou kožní příznaky u obou typů enteropatie s akrodermatitidou.

  • Červené a zanícené skvrny na suché a šupinaté pokožce se vyskytují kolem otvorů v těle, jako jsou ústa, konečník a oči, a také kůže na loktích, kolenou, pažích a nohou. Vyrážka může vypadat jako atopická dermatitida.
  • Skvrny se vyvinuly do krustovaných, puchýřkovitých, hnisavých a erodovaných lézí.
  • Mezi postiženou oblastí a normální kůží je obvykle ostrý rozdíl..
  • Kůže kolem nehtů se zapálí (paronychie).
  • Může dojít k difúzní ztrátě vlasů na pokožce hlavy, obočí a řas.
  • U lézí se může vyvinout sekundární infekce Candida albicans nebo Staphylococcus aureus.
  • Mezi slizniční vlastnosti patří červený lesklý jazyk, úhlová cheilitida a vředy v ústech.
  • Hojení ran se zhoršuje.


Příznaky bez kůže

Mezi další vlastnosti enteropatie Acrodermatitis patří:

Akrodermatitida

Akrodermatitida je několik nozologií různé etiopatogeneze, které spojuje jediný termín založený na lokalizaci patologického procesu na kůži distálních končetin. Srdcem každé z nemocí je zánět dermis. Enteropatická akrodermatitida se vyskytuje u dětí s nedostatkem zinku. Atrofická akrodermatitida je kožní projev boreliózy (infekční onemocnění po kousnutí klíštěte). Pustulární akrodermatitida je výsledkem trophoneurózy, která se považuje za narušení fungování autonomního nervového systému v důsledku selhání metabolických procesů a výživy tkání. Diagnóza, léčba a prognóza kterékoli z akrodermatitidy jsou individuální.

  • Příčiny akrodermatitidy
  • Klasifikace
  • Příznaky akrodermatitidy
  • Diagnostika
  • Léčba akrodermatitidy
  • Ceny léčby

Obecná informace

Akrodermatitida je běžný název pro několik vzácných dermatitid s převládajícími vyrážkami na pokožce rukou a nohou. Patří mezi ně: perzistentní pustulární akrodermatitida Allopo (Crockerova dermatitida, perzistentní Settonova dermatitida), idiopatická progresivní kožní atrofie (chronická Herxheimer-Hartmannova atrofická akrodermatitida, difúzní idiopatická Buchwaldova kožní atrofie, Pieckovo erytromelium a neonatální onemocnění), systémové nebo smrtelné v případě předčasné nebo nesprávné diagnózy.

Jedinou akrodermatitidou, jejíž etiologie je přesně známa, je atrofická akrodermatitida. Jeho původcem je bakterie z rodu spirochet - Borrelia Burgdorfer. Vzhledem k tomu, že se epidemiologická situace v Rusku v důsledku zesílení letních útoků klíšťat - nositelů boreliózy spirochet - z roku na rok zhoršuje a způsobuje exponenciální nárůst infekcí boreliózou, je nepochybně důležitá znalost symptomů této choroby. Důležitost obeznámenosti s jinými dermatitidami v této skupině je dána závažností možných následků.

Příčiny akrodermatitidy

Etiologie a patogeneze enteropatické a pustulární akrodermatitidy nejsou zcela známy. V moderní dermatologii se předpokládá, že enteropatická akrodermatitida novorozenců je vzácná genodermatóza zděděná autozomálně recesivně. Týká se to systémových onemocnění, která jsou založena na enzymopatii (selhání normální funkce enzymů) gastrointestinálního traktu s dalším narušením metabolických procesů. Na pozadí nedostatku enzymů se vyskytuje nedostatek zinku a zánět všech vrstev kůže. Dědičnou teorii potvrzuje skutečnost, že tato patologie se vyskytuje hlavně u dětí narozených z blízce příbuzných manželství..

Pokud jde o přetrvávající pustulární akrodermatitidu Allopo, dermatologové se přiklánějí k názoru, že je založena na neurodystrofii - porušení nervového trofismu. Z nějakého důvodu (infekce, trauma) je nervové vlákno poškozeno a nervový impuls nedosahuje koncového bodu. Inervace tkání, včetně kůže, je narušena. Výsledkem je, že se všechny stupně zánětu postupně vyvíjejí v dermis. Odstranění infekčního původu nebo traumatu situaci nezmění, což dává právo hovořit o nejasné etiologii onemocnění. Mnoho dermatologů navíc považuje akrodermatitidu za typ pustulární psoriázy, jejíž příčina je také nejasná..

Atrofická chronická akrodermatitida má na rozdíl od svých spolužáků dobře známou příčinu. Jeho původcem je spirocheta boreliózy, která se do lidského těla dostává kousnutím klíštěte. Zpočátku je mikrob lokalizován v lymfatických uzlinách a poté, co dosáhne maximální koncentrace, vstupuje do krevního řečiště, je přenášen krevním řečištěm do celého těla a stává se příčinou rozvoje zánětu v různých orgánech a tkáních, včetně kůže.

Klasifikace

Podle moderních konceptů existují tři nezávislé typy akrodermatitidy, které mají různé etiopatogenetické mechanismy a klinické projevy:

  1. Enteropatická akrodermatitida - primárním prvkem kožních vyrážek jsou puchýře (váčky a pustuly) různých velikostí, doprovázené narušením gastrointestinálního traktu, rozvojem dystrofie, duševními poruchami kojence.
  2. Allopo pustulární akrodermatitida je forma lokální akrodermatitidy, která postihuje hlavně falangy nehtů prstů na rukou a nohou. Primárním prvkem jsou malé oválné pustuly, které se symetricky rozlévají. Zobecnění procesu je velmi zřídka možné.
  3. Atrofická akrodermatitida - kožní projevy boreliózy (lymská borelióza), její stádium III, ve formě bohatého vínového erytému různých velikostí.

Atypická akrodermatitida - papulární syndrom Gianotti-Crosty, který se vyskytuje u dětí, stojí poněkud od sebe. Jeho lokalizace je typická pro akrodermatitidu, ale primárním prvkem je atypická papule.

Příznaky akrodermatitidy

Klinický obraz onemocnění závisí na jeho typu. Enteropatická akrodermatitida postihuje děti od okamžiku narození až do 1,5 roku, nejčastěji při přechodu na umělé krmení. Pozdější období nástupu onemocnění jsou výjimkou z pravidla. Jedná se o vzácnou, těžkou, progresivní dermatitidu. Typická je lokalizace seskupené puchýřnaté vyrážky kolem přirozených otvorů: oči, ústa, konečník. Časem se vyrážka rozšíří do záhybů kůže: genitálie, třísla, stehna, podkolenní jamka, lokty, podpaží.

Primární prvky se vylévají na pozadí hyperemie a otoku, vyvíjejí se do serózně hnisavých krust, pak do šupinatých plaků, díky čemuž se tato patologie odlišuje od psoriázy. Výsledkem evoluce je erozivně-ulcerativní, špatně se hojící povrch. Souběžně s tím dochází k poškození nehtů a sliznic. Obecná pohoda dítěte je narušena: kvůli rozvoji dyspepsie ztrácí váhu; v důsledku neurotrofických poruch začíná ztráta vlasů a řas; v důsledku poškození očí (konjunktivitida, blefaritida) se spojuje fotofobie. Dítě ve vývoji zaostává, kvalita jeho života se prudce zhoršuje.

Pustulární akrodermatitida má odlišný klinický obraz. Vyvíjí se v jakémkoli věku, zejména u mužů. Debutuje s vyrážkami na kůži prstů na rukou a nohou, nemá tendenci se šířit. Léze je obvykle omezena na distální končetiny, někdy pouze na jeden prst. Zobecnění procesu je extrémně vzácné. Jak název napovídá, primárním prvkem je pustule (blistr s hnisavým obsahem). Existuje však také vezikulární typ akrodermatitidy (primárním prvkem je bublina s průhlednou tekutinou uvnitř) a erytematózně skvamózní („suchá“, nerovnoměrně šupinatá) forma.

Na typické klinice proces začíná na konečcích prstů a postupně se přesouvá do zadní části rukou. Současně jsou nehty edematózní, periunguální lůžko je hyperemické a při stlačení se z nehtové ploténky uvolňuje hnis. Vyrážka je doprovázena ostrou bolestí, obtížemi při ohýbání nebo narovnávání prstů, takže ruka je nucena získat nepřirozený ohnutý tvar. Prsty bobtnají, do procesu jsou zapojeny svaly rukou, přidává se svědění a pálení. Naštěstí tato forma dobře reaguje na terapii. Po vyřešení patologického procesu zbývá jen mírně napnutá kůže, která se nakonec vrátí do normálu.

Abortní forma akrodermatitidy nemá tendenci zhoršovat onemocnění, je charakterizována výlučně pustulární-vezikulární vyrážkou, často na jednom prstu, a velmi rychle ustupuje beze stopy. Maligní odrůda Allopo acrodermatitis je hnisavé rozšíření onemocnění se záchvatem celé kůže, doprovázené ztrátou nehtů, jejich lýzou, nekrotizací okolních tkání a v důsledku toho zkrácením falangů. Léčí se po dlouhou dobu, s velkými obtížemi. Existuje riziko relapsu.

Atrofická akrodermatitida je infekční proces, který probíhá jako kožní reakce na toxiny spirochety boreliózy, která vstupuje do lidského těla slinami klíšťat infikovaných boreliózou. Na pohlaví a věku nezáleží. Existují dvě možnosti reakce kůže na kousnutí klíšťaty: okamžitý výskyt erytému v místě proniknutí klíštěte do dermis (někdy je to první a jediný příznak nástupu onemocnění) a rozvoj akrodermatitidy dolních končetin po několika letech na pozadí neustálého postupu onemocnění. Klinicky vypadá akrodermatitida jako tmavě hnědé skvrny na pozadí tenké a atrofické kůže. V průběhu času skvrny zhoustnou a ztvrdnou a poté atrofují s výsledkem dermatosklerózy. V průběhu času je možná malignita akrodermatitidy.

Diagnostika

Enteropatická akrodermatitida je diagnostikována na základě klinických projevů, biochemie krve, moči (rovnováha zinku), konzultace s genetikem. Rozlišujte se sekundárním nedostatkem zinku na pozadí zánětlivých procesů v gastrointestinálním traktu pacienta.

Diagnóza pustulární akrodermatitidy je založena na výsledcích histologie: v biopsii je odhalena akantóza se zánětlivou neutrofilní infiltrací malpighianské vrstvy dermis. Klinicky diferencované s banální pyodermií, histologicky - s exsudativní palmoplantární psoriázou, Dühringovou dermatitidou herpetiformis, impetigo Gerba, Andrews pustulosis.

Atrofická akrodermatitida je potvrzena izolací patogenu z kůže nebo sérologickými reakcemi na přítomnost protilátek proti spirochete boreliózy v krvi pacienta.

Léčba akrodermatitidy

Včasnost a spolehlivost diagnózy jsou pro účinnost terapie velmi důležité. Zjištěná porušení je nutné napravit, odstranit příčinu a posílit imunitní systém. Při příznivém scénáři poskytuje léčba akrodermatitidy dobré výsledky. Radikální léčba je možná pouze na začátku léčby v nejranějších stadiích onemocnění a benigním průběhu.

Enteropatická akrodermatitida je léčena zinkovými přípravky k úpravě hladiny tohoto prvku v těle dítěte (doplňky stravy, vitamíny, čípky obsahující zinek) v kombinaci se symptomatickou terapií (vitamíny C, E, A, probiotika, gama nebo imunoglobuliny, enzymy, které zlepšují zažívací trakt. sekundární infekce je zvládána předepisováním antimykotik, antibiotik uvnitř a anilinových barviv zvenčí. Boj se sepsí je otázkou mimořádného významu, protože je to on, kdo způsobí smrt.

Allopova pustulární akrodermatitida, v závislosti na závažnosti průběhu a prevalenci procesu, dobře reaguje na léčbu širokospektrými antibiotiky (levofloxacin) v kombinaci s kortikosteroidy (krátkodobě prednison). Lokálně se používají anilinová barviva, hormonální masti, gely (fluocinolon). Zobrazená terapie PUVA. Léčba atrofické akrodermatitidy je patogeneticko - antibiotická léčba (azithromycin na kilogram hmotnosti). Souběžně je borelióza léčena s důrazem na terapii postiženého orgánu (srdce, ledviny, klouby).

S přihlédnutím k výsledkům moderní dermatologie je prognóza akrodermatitidy příznivá, ale závisí na přesné diagnóze a včasné zahájení léčby. Prevence spočívá v péči o vaše zdraví, pravidelném sledování dermatologa a udržování zdravého životního stylu.

Enteropatická akrodermatitida u dítěte

Enteropatická akrodermatitida - toto onemocnění, nazývané také Brandtova choroba, není běžné. Původ nemoci není znám. Malé děti a kojenci jsou na to náchylní. Lékaři často špatně diagnostikují a zaměňují toto onemocnění s mnoha kožními lézemi. Taková chyba může dítě stát život. Je nutné provést správnou, a co je důležité - okamžitou terapii.

Etiologie a patogeneze.

Výzkum v této oblasti prokázal, že akrodermatitida není nic jiného než genodermatóza. Přenáší se autosomálně recesivním principem. Pokud má dítě tuto nemoc zděděnou od svých rodičů, pak se s největší pravděpodobností narodilo v manželství, ve kterém byl přítomný incest. Co je příčinou tohoto onemocnění, dosud nebylo zcela objasněno. Srdcem onemocnění je s největší pravděpodobností nestandardní geneticky podmíněná enzymopatie. Uznávaný odborník N. Danbolt naznačuje, že toto onemocnění má původ v procesu infekce tenkého střeva. Tento proces zase vyvolává poruchy metabolických procesů v těle. Kvůli nedostatku enzymu začíná vývoj poruchy metabolismu tryptofanu. Exacerbací onemocnění může být exacerbace onemocnění gastrointestinálního traktu..

Předpokládá se, že enzymatická dysfunkce tenkého střeva vede k neúplnému rozpadu bílkovin. Poté se tetrapeptidy vstřebávají do krevního řečiště, což je zase toxické. Jsou to oni, kdo provokují léze kůže a dalších systémů. Dochází k selhání výměny nenasycených mastných kyselin - arachidonové a linolenové.

Různé experimenty a pozorování pacientů v posledních letech vedly k závěru, že příčinou onemocnění je nedostatek zinku.

Pacienti mají v těle nedostatečné množství zinku. U nemocných dětí je hladina zinku 2–3krát vyšší než u nemocných dětí. Nedostatek zinku přispívá ke zrychlenému poklesu syntézy nukleových kyselin a aktivity enzymů. S nedostatkem zinku je intenzita humorální a buněčné imunity významně snížena. Začíná narušení metabolismu tryptofanu. Porušení absorpční funkce stěn tenkého střeva vede k nedostatku zinku. Nízkou nízkou absorpci zinku lze vysvětlit změnami v ultrastruktuře Paneth..

Klinika.

Toto onemocnění je obvykle vlastní dětem ve věku od dvou týdnů do 1,5 roku. Povrch kůže je pokryt seskupenými puchýři. Zpočátku mohou být vyrážky vidět na hýždích, genitáliích, perineu, konečníku, rtech, nohou a rukou. Kožní léze mají dobře definované hranice, symetrii v umístění a nepravidelné obrysy. Po nějaké době se vyrážka rozšíří do dalších částí těla. Léze jsou velmi podobné například psoriáze nebo ekzému. Což často vede k chybné diagnóze.

To neznamená, že postižené oblasti hodně svědí, ale rozhodně nezpůsobují příjemný pocit. Toto onemocnění je charakterizováno poškozením sliznic a semi-sliznic (cheilitida, stomatitida, konjunktivitida, blefaritida). Je možná těžká fotofobie. Větší počet pacientů má onychii a paronychii. V průběhu onemocnění je narušen růst vlasů, řas a obočí. Je možná i úplná ztráta. Nikolského symptom je negativní.

Onemocnění je doprovázeno příznaky, jako je podráždění gastrointestinálního traktu (obvykle začíná po vyrážce), neochota jíst, pocit nepohodlí v břiše, řídká zelená stolice, horečka, horečka, fyzická retardace, zpomalení růstu, nedostatek na váze, změny v psychice.

Léčba.

Od roku 1953 se s touto chorobou bojuje pomocí halogenidů na bázi hydroxychinolinu. Jakmile se změny na kůži stanou rovny nule, množství se sníží na minimum.

Během léčby je nutné:

- do 2-3 měsíců síran zinečnatý a enzymy;

- v počáteční fázi jmenování šetrného zacházení;

- pro preventivní léčbu: dodržujte zvláštní pravidla krmení v závislosti na věku dítěte.

Ukončení léčby rozhodnutím příbuzných může ve většině případů vést k relapsu a další hospitalizaci. Léky, jako je enteroseptol, mohou vést k následkům, jako je neuritida, poškození optického nervu a sítnice.

Enteroseptol se nyní používá jen zřídka. Výzkum terapeutické léčby akrodermatitidy vedl k použití různých sloučenin zinku. Lékaři dospěli k závěru, že děti snášejí léčbu oxidem zinečnatým nejpříznivěji. Díky této terapii dítě rychleji přibývá, pokožka se přestane měnit, střevní poruchy zmizí a zpomalí se růst nehtů a vlasů. Při použití zinkových přípravků začnou změny na pokožce postupně mizet po týdnu..

Je třeba léčit jakoukoli nemoc. A pamatujte, čím dříve zahájíte léčbu, tím lépe. Koneckonců, pokud začnete podstoupit léčbu při prvních příznacích, je možné se vyhnout nejpravděpodobnějším nepříjemným následkům. Buďte vždy zdraví!

Jak užitečný byl tento článek?

Hodnotit kliknutím na hvězdičku!

Průměrné hodnocení 5/5. Počet hlasů: 1

Zatím žádné hlasy! Ohodnoťte tento příspěvek jako první.

Akrodermatitida

Akrodermatitida je skupina onemocnění charakterizovaných lézemi kůže prstů na rukou a nohou s výskytem vyrážek různých druhů a následnou atrofií kůže. Toto onemocnění je běžné u všech věkových skupin. Současně dosud nebyl přesně studován mechanismus vývoje onemocnění. Akrodermatitida neohrožuje život, ale léčba závisí na stadiu, ve kterém se nemoc vyvine. V tomto materiálu zvážíme klasifikaci, příznaky a klinické projevy..

Druhy akrodermatitidy

Existuje několik typů akrodermatitidy, které mají různé příčiny a přístupy k léčbě:

  1. enteropatická akrodermatitida;
  2. chronická atrofická akrodermatitida;
  3. akrodermatitida Allopo;
  4. Gianotti-Crosty papulární syndrom.

Enteropatická akrodermatitida

Důvodem pro rozvoj tohoto onemocnění je porušení tvorby enzymu oligopeptidázy, který se podílí na absorpci zinku z gastrointestinálního traktu. Jsou také známy případy, kdy se patologie vyvinula na pozadí nedostatečného příjmu zinku z potravy bez narušení činnosti enzymatických systémů..

Enteropatická akrodermatitida se objevuje v prvních měsících života dítěte. Symetricky na kůži prstů, kolem úst, konečníku se v záhybech kůže objevují velké bubliny s průhledným obsahem, oční víčka jsou zanícená a oteklá, pacient ztrácí vlasy. Po otevření bublin zůstává těžko hojitelná eroze.

Charakteristickým znakem onemocnění je tekutá, pěnivá stolice až 20–30krát denně. Výtok se stává nazelenalý v důsledku deskvamace epitelu tenkého střeva. Celkový stav je narušen: tělo ztrácí živiny, tekutinu, objevuje se celková slabost a tělesná hmotnost klesá. Na pozadí enteropatické akrodermatitidy se často zhoršují chronické infekce (chronická tonzilitida, bronchitida, cystitida, pyelonefritida a další). V obecné analýze krve dítěte je zjištěno zvýšení počtu leukocytů na pozadí anémie, zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů.

Onemocnění probíhá ve vlnách, postupně se zhoršování zhoršuje a častěji. Očekávaná délka života nemocných dětí je několik let. Jsou však známí pacienti, kteří žili s enteropatickou akrodermatitidou do 46 let, stejně jako případy spontánního vyléčení během puberty.

Léčba je individuální a zahrnuje kombinaci několika léků:

  1. 8-hydroxychinolinové deriváty s antibakteriálními vlastnostmi.
  2. Zinkové přípravky pro doplnění jeho nedostatku v těle.
  3. Vitaminové komplexy a probiotika k posílení obranyschopnosti těla.
  4. V závažných případech je rozhodnuta otázka jmenování systémových glukokortikosteroidů.

Chronická atrofická akrodermatitida

Tento typ akrodermatitidy je variantou pozdního stadia lymské boreliózy. Lymská borelióza nebo lymská borelióza je způsobena spirochetami Borrelia burgdorferi, které vstupují do lidského těla po kousnutí klíštěm ixodidem.

Chronická atrofická dermatitida se pravděpodobně vyvíjí na pozadí poruch nervové a endokrinní regulace u lymské boreliózy. Patologie může být navíc důsledkem infekce syfilisem, malárií nebo tuberkulózou..

Chronická atrofická akrodermatitida se vyvíjí pomalu, v klinickém obrazu onemocnění existují dvě stadia:

  1. erytematózní;
  2. infiltrativně-edematózní.

Na začátku onemocnění na kůži končetin, v oblasti kloubů, se objeví jasně definované ohniska zarudnutí, které se postupně stávají modravými nebo hnědými. Postižená kůže je oteklá, na dotek hustá v důsledku subkutánních infiltrátů.

Postupně intenzita zánětu klesá a vyvíjí se atrofie kůže. Kůže je tenká, suchá a zvrásněná, objevují se pigmentační centra. Atrofují mazové a potní žlázy, citlivost kůže je narušena. Svaly pod postiženými oblastmi oslabují, snižují objem a mohou se objevit křeče v končetinách. Po drobných poraněních se na kůži tvoří těžko hojitelné vředy.

Diagnóza onemocnění je založena na analýze stížností, historii vývoje onemocnění a laboratorních a instrumentálních metodách léčby. Základem pro diagnózu jsou výsledky histologického vyšetření kůže..

Léčba spočívá ve jmenování širokospektrých antibiotik, přípravků železa, vitamín-minerálních komplexů. Dále jsou předepsány fyzioterapeutické postupy (terapie UHF, galvanizace, darsonvalizace atd.).

Acrodermatitis Allopo

Přesná příčina Allopo akrodermatitidy není známa. Toto onemocnění je považováno za důsledek podvýživy a inervace kůže po infekci nebo poranění.

Toto onemocnění postihuje kůži v oblasti terminálních falangů prstů, ústní sliznice, méně často se na kmeni objevují ložiska akrodermatitidy. Na začátku se objeví lokální hyperémie a edém kůže. Jak se vyvíjí zánětlivý proces, tvoří se pustuly, puchýře s průhledným obsahem nebo drsné odlupování. Desky na nehty jsou husté a matné. Podle převahy prvků se rozlišují tři klinické formy onemocnění:

  1. papulární nebo vezikulární;
  2. pustulární;
  3. erytematózní - dlaždicová.

Diagnóza onemocnění je obtížná a obvykle se zakládá na fyzikálním vyšetření a anamnéze.

Léčba Allopo akrodermatitidy spočívá v dvoutýdenní antibiotické terapii širokospektrými léky. Používají se také imunoprotektory, přípravky železa, multivitaminové komplexy. Antibakteriální masti a masti s glukokortikosteroidy se používají lokálně.

Gianotti-Crosty papulární syndrom

Syndrom Gianotti-Crosty se také nazývá papulární akrodermatitida u dětí. Vyskytuje se v reakci na virovou infekci u dětí ve věku od 6 měsíců do 15 let. Průměrný věk pacientů je 2 roky. Když virus jakéhokoli typu vstoupí do těla dítěte poprvé, v těle se vytvoří protilátky, které při opakovaném kontaktu začnou útočit na buňky kůže. Tak se vyvíjí alergická reakce typu IV..

Na pokožce obličeje, horních a dolních končetin se objevuje papulózní vyrážka se vzácnými vezikulárními prvky. Prvky vypadají symetricky, jsou na dotek husté, do průměru 5 mm a často splývají ve velké plaky. Výskyt vyrážky je doprovázen zvýšením tělesné teploty, celkovou nevolností, zvýšením periferních lymfatických uzlin, jater a sleziny.

Diagnóza je stanovena na základě historie vývoje onemocnění, vyšetření prvků vyrážky a laboratorních údajů. V obecném krevním testu se mění počet lymfocytů a monocytů, v biochemickém krevním testu je možné zvýšení jaterních enzymů, bilirubinu.

Léčba spočívá ve zmírnění syndromů svědění a intoxikace; onemocnění nevyžaduje zvláštní léčbu. Používají se antihistaminika, antipyretika, hepatoprotektory se závažnými příznaky intoxikace - glukokortikosteroidy. Dítě je položeno na odpočinek v posteli, hodně pití a jemnou stravu..